Asplenie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. November 2016
Symptomat.deKrankheiten Asplenie

Bei einer Asplenie ist die Milz in ihrer Funktion gestört oder gar nicht vorhanden. Dieser Umstand kann angeboren oder erworben sein. Die Milz ist ein wichtiges Organ im menschlichen Immunsystem, da sie für die Filterung von bestimmten Krankheitserregern im Blut zuständig ist. Normalerweise kann das Immunsystem des Körpers das Fehlen der Funktion der Milz gut kompensieren. Asplenie-Patienten haben jedoch ein höheres Risiko aufgrund von Bakterien-, Pilz- oder Parasiteninfektion eine lebensbedrohliche Sepsis zu entwickeln. Bei dieser Art von Infektion sollten diese Menschen daher möglichst schnell behandelt werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Asplenie?

Asplenie ist eine Funktionsunfähigkeit der Milz. Das Organ wird auch Lien oder Splen genannt und liegt im linken Oberbauch. Die Milz besteht aus Bindegewebe welches stätig mit Blut durchströmt wird. Die Zellen in diesem Gewebe nehmen Krankheitserreger und alte Blutkörperchen auf und vernichten diese.

Diese Funktion wird auch Blutmauserung genannt. Das Organ hat demnach die Aufgabe, das Blut im menschlichen Körper zu filtern. Bei einer anatmoischen Asplenie ist dieses Organ nicht vorhanden. Davon abzugrenzen ist die sogenannte funktionelle Asplenie, bei welcher das Organ zwar vorhanden aber nicht funktionsfähig ist.

Davon zu trennen ist das Krankheitsbild der Hyposplenie. Hier ist das Organ angelegt aber in seiner Funktion geschwächt. Eine Splenektomie ist eine operative Entfernung der Milz. Dies kann bei bestimmten Erkrankungen und Umständen wie zum Beispiel Tumoren nötig sein.

Ursachen

Eine anatomische, angeborene Asplenie tritt eher selten auf. Häufig steht die Fehlanlage des Organs im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern. Diese fehlerhafte Anlage des Organs geht auf einen Mittelliniendefekt zurück. Ist ein Patient sowohl von einer angeborenen Asplenie und einem Herzfehler betroffen, leidet er am Ivemark-Symptomenkomplex.

Dieses Krankheitsbild kann zu den Heterotaxien zugeordnet werden. Heterotaxie im Allgemeinen beschreibt eine angeborene Umlagerung von menschlichen Organen von der eigentlich physiologischen Körperseite zur anderen. Das Leitsymptom des Ivemark-Symtomkomplexes bezieht sich auf eine Verlagerung, Fehlbildung oder das absolute Fehlen der Milz.

Die genaue Entstehungsursache dieser Erkrankung ist bisher unbekannt. Eine genetische Prädisposition kann jedoch nicht ausgeschlossen werden, da es innerhalb einer Familie gehäuft auftreten kann.

Mit einer anatomischen Asplenie vergleichbar ist die sogenannte Autosplenektomie. Dies kann als Folge von mehreren Milzinfarkten auftreten. Diese können durch Blutungen oder Fibrosen hervorgerufen werden. Fibrosen sind krankhafte Verhärtungen an Geweben, die eine Funktionsstörung nach sich ziehen können.

Von einer anatomischen Asplenie abzugrenzen ist die funktionelle Asplenie. Diese kann durch Autoimmunerkrankung, Stammzelltransplantationen, einer Sichelzellenanämie oder einer Amyloidose entstehen. Die Sichelzellenanämie ist eine erblich bedingte Erkrankung die sich durch eine Einschränkung der Lebensdauer von roten Blutkörperchen deutlich macht.

Unter Amyloidose wird eine pathologisch veränderte Ablagerung von Eiweißen im Zwischenzellraum verstanden. Insbesondere bei der Sichelzellenanämie kommt es in der Regel nach dem ersten Lebensjahr zu Funktionsstörungen an der Milz. Unbehandelte Patienten entwickeln daraus in den nächsten Jahren eine durch Milzinfarkte ausgelöste anatomische Asplenie. Eine Hyposplenie kann bei unbehandelten HIV-positiven Menschen oder nach Stammzellentransplantationen entstehen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Asplenie-Patienten haben eine höhere Gefahr für Infektionen. Bestimmte Bakterien, wie zum Beispiel Pneumokokken, können schwere Blutvergiftungen zur Folge haben. Zudem ist das Risiko eine Pilzinfektion zu erleiden erhöht.

Amerikanische Daten aus den 80er Jahren geben ferner an, dass das Risiko für Lungenentzündungen und Hirnhautentzündungen für Asplenie-Patienten höher ist. Betroffene von Asplenie leiden unter einer verminderten Blutwäsche über die Milz und eine herabgesetzte Antwort des Immunsystems. Deswegen können Infektionen für sie gefährliche Risiken nach sich ziehen.

Neben Pneumokokken, sind Asplenie-Patienten durch Meningokokken und Haemophilus influenzae besonders gefährdet eine lebensbedrohliche Sepsis zu entwickeln. Ihr Immunsystem kann diese verkapselten Bakterien nicht so schnell abwehren wie bei gesunden Menschen. Nicht nur Bakterien können Asplenie-Patienten Probleme bereiten. Parasiten, Zecken-, Hunde- und Katzenbisse sowie Malaria können bei diesen Patienten einen schlimmeren Verlauf nehmen als bei gesunden Menschen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Asplenie erfolgt durch eine Blutuntersuchung. Ausschlaggebend sind dabei die sogenannten Howell-Jolly-Körperchen. In diesen Körperchen befinden sich normalerweise kernlose rote Blutkörperchen die aus DNA-Resten entstehen. Im Normalfall werden diese Körperchen durch die Milz abgebaut.

Bei einer Asplenie sind diese im Blut nachweisbar, da sie durch das Fehlen oder eine Funktionsstörung des Organs nicht aus dem Blut gefiltert werden. Logischerweise weisen Patienten mit einer funktionellen Asplenie geringere Howell-Jolly-Werte auf als Menschen mit einer anatomischen Asplenie. Letztere kann zudem durch bildgebende Diagnostik wie einem Ultraschall oder einer Computertomographie erkannt werden.

Behandlung & Therapie

Normalerweise kann das körpereigene Immunsystem den Organismus auch bei Funktionsstörungen oder einem Fehlen der Milz vor Krankheitserregern schützen. Es empfiehlt sich jedoch als wichtigste Prophylaxe vor schweren Komplikationen, Asplenie-Patienten zu impfen um sie vor Bakterien und möglichen lebensbedrohlichen Situationen zu schützen.

Insbesondere eine Impfung gegen Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae sind wichtig. In einigen Fällen ist eine dauerhafte Behandlung mit Antibiotika induziert. Wichtig ist, den Patient in der Behandlung umfassend über sein Krankheitsbild aufzuklären.

Treten bei einem Asplenie-Patienten bestimmte Warnsignale auf, sollte er sich sofort in ärztliche Behandlung begeben. Dazu ist es wichtig, dass die Patienten hinsichtlich dieser Signale geschult sind. Dazu zählen unter anderem Fieber über 38 Grad Celsius, grippale Effekte, Verwirrtheit, Herzrasen, starke Bauchschmerzen oder Schwindel.




Vorbeugung

Es gibt unterschiedliche Ursachen für das Krankheitsbild der Asplenie. Zudem gibt es verschiedene Erkrankungen, die eine Entfernung der Milz nötig machen. Eine sichere Vorbeugung dieser Erkrankung ist demnach zum jetzigen Kenntnisstand noch nicht gegeben.

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