Arnold-Chiari-Malformation

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 11. Oktober 2016
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Die Arnold-Chiari-Malformation ist eine Entwicklungsstörung, die Kleinhirnteile aus dem Hirnraum verdrängt. Die Patienten leiden oft erst in den Jugendjahren an ersten Symptomen, die meist unspezifischen Beschwerden wie Schwindel entsprechen. Die Therapie soll fortschreitende Schäden im zentralen Nervensystem verhindern.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Arnold-Chiari-Malformation?

Malformationen sind Missbildungen, die in der Regel angeboren sind. Die Gruppe der Chiari-Malformationen wird dementsprechend auch als Gruppe der Chiari-Missbildungen bezeichnet und betrifft das Rhombencephalon. Dabei handelt es sich um die Einheit aus Myelencephalon und Metencephalon, die bei den Missbildungen von kogenitalen Verlagerungen betroffen sind.

Die Gruppe der Chiari-Malformationen ist im weitesten Sinne eine Gruppe aus [Entwicklungsstörungen bei Kindern|Entwicklungsstörungen]], die Kleinhirnanteile in den Spinalkanal verschieben und gleichzeitig mit einer verkleinerten Hinterschädelgrube einhergehen. Die moderne Medizin unterscheidet vier verschiedene Arten der Missbildung, die als Typ I bis Typ IV bekannt sind. Die Auswirkungen und Ausprägungen der Malformation unterscheiden sich abhängig vom jeweiligen Typ.

Die Missbildungsgruppe ist nach dem Pathologen von Chiari benannt, der die Malformationen im 19. Jahrhundert erstmals beschrieben hat. Später propagierten die Schüler des deutschen Pathologen Arnold die Missbildungen, so vor allem der Chiari-Malformation Typ II, der seither als Arnold-Chiari-Malformation bekannt ist.

Ursachen

Abhängig von der Ausprägung und Lokalisation unterscheidet die Medizin vier Typen der Chiari-Malformation, die verschiedene Ursache haben. Bei Typ II und somit der Arnold-Chiari-Malformation liegt eine Kaudalverlagerung der Medulla oblongata vor. Zusätzlich sind die unteren Anteile der Vermis cerebelli und das vierte Hirnventrikel nach kaudal verlagert. Die Ursache der Malformation ist eine Fehlbildung des Hirnstamms.

Primär ausgelöst wird diese Fehlbildung durch eine embryonale Entwicklungsstörung, die etwa die Zeit zwischen der sechsten und zehnten Schwangerschaftswoche betrifft. Der Schädelrand erfährt knöcherne Fehlbildungen. Dasselbe gilt für die ersten Halswirbel. Unter der Schädeldecke finden die hinteren Hirnanteile wie das Kleinhirn oder die Kleinhirntonsillen nicht ausreichend Platz und verlagern sich wegen Platzmangels an den Übergang zwischen dem Schädel und der Wirbelsäule.

Aus diesem Grund ragen die Hirnanteile nach der Verdrängung aus dem Hinterhauptsloch in den Spinalkanal. Welche Umstände die Entwicklungsstörung in der Schwangerschaft genau hervorrufen, ist bislang nicht abschließend geklärt. Die Exposition gegenüber toxischer Substanzen wird genauso in Betracht gezogen, wie etwaige Engpässe an Nährstoffen in der mütterlichen Ernährung der Mutter, Traumata oder Infektionen. Familiäre Häufungen konnten beobachtet werden, sodass auch genetische Faktoren ursächlich in Betracht gezogen werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Arnold-Chiari-Syndrom beziehungsweise Chiari-Malformation Typ II liegt leiden unter leichten bis stark ausgeprägten Verlagerungen des Kleinhirns, die in Kombination mit einer Fehlbildung am Hirnstamm auftreten. Die Kleinhirntonsillen, der Kleinhirnwurm oder sogar der Hirnstamm der Patienten weichen wegen Platzmangels in den Rückenmarkskanal aus.

Das Hinterhauptloch der Betroffenen ist meist stark erweitert. In dem verdrängten Nervengewebe kommt es zum Zelltod der Neuronen. Die Patienten büßen auf diese Weise Anteile ihrer funktionierenden Hirnmasse ein. Bei vielen Betroffenen sind außerdem die Ventrikel des Gehirns von Veränderungen betroffen, in denen der sogenannte Liquor als Hirn-und Nervenwasser gebildet wird. Diese krankhaften Veränderungen in den Ventrikeln rufen oft einen Liquor-Stau hervor.

Auf diese Weise kann ein Wasserkopf begünstigt werden. Der Schädel wächst also im Volumen. Nicht alle Betroffenen leiden an einem Wasserkopf. Manchmal treten bis ins Erwachsenenalter keine Symptome auf. Denkbare Symptome sind unspezifische Beschwerden wie Nackenschmerzen, Störungen des Gleichgewichts, Muskelschwäche.

Auch Empfindungsstörungen, Sehstörungen oder Schluckbeschwerden. Auch ein Klingeln in den Ohren bis hin zum Hörverlust, Übelkeit mit Erbrechen, Schlaflosigkeit oder Depressionen und Schmerzen können mit einer Chiari-Malformation einhergehen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Arnold-Chiari-Malformation wird meist durch Zufall gestellt. Radiologische Untersuchungen, die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie sind die gängigen Bildgebungen, die eine Arnold-Chiari-Malformation beweisen. In den meisten Fällen wird die Bildgebung nicht deshalb angeordnet, weil bereits eine Verdachtsdiagnose auf die Malformation besteht.

Speziell aus dem MRT lassen sich die Verlagerungen der Hirnsubstanz aber zweifellos erkennen und die Basis für eine Diagnose ist gegeben. In den meisten Fällen gilt eine günstige Prognose für Patienten der Malformation. Das gilt insbesondere für Menschen, die bis zur Diagnose annähernd oder vollständig symptomlos geblieben sind. Die Symptomlosigkeit kann unter Umständen über ein gesamtes Leben lang bestehen bleiben.

Behandlung & Therapie

Eine kausale Therapie existiert für Patienten der Arnold-Chiari-Malformation nicht. Eine symptomatische Behandlung kann erfolgen und ist vor allem bei steigendem Hirndruck angezeigt. Nach einem hydrozephalen Aufstau durch herniierte Kleinhirntonsillen muss beispielsweise eine Dekompression anhand eines subokzipitalen Zugangs erfolgen.

Falls Schmerzen bestehen oder Symptome wie Übelkeit, Schlaflosigkeit und Depressionen eintreten, besteht die symptomatische Behandlung meist aus einer medikamentösen Therapie. Funktionelle Störungen durch die Malformation lassen sich ausschließlich chirurgisch korrigieren. Solche Korrekturen sind beispielsweise dann angezeigt, wenn die Schäden im zentralen Nervensystem fortzuschreiten drohen. Die chirurgische Intervention kann beispielsweise an der hinteren Schädelgrube stattfinden.

Durch diese Maßnahme schafft der Chirurg mehr Raum für das Kleinhirn und verringert gleichzeitig den Druck auf das Rückenmark. Zum Teil werden zu diesem Zweck auch kleine Anteile der Schädelbasis entfernt. Alle abnorme Knochenstruktur lassen sich chirurgisch korrigieren. Infrage kommt außerdem die Entfernung der Rückseite am ersten Halswirbel. Dieses Verfahren vergrößert den Wirbelkanal und schützt das durchgetretene Nervengewebe vor Druckschäden.

Das häufigste Behandlungsverfahren zur Therapie eines Wasserkopfes ist die Umleitung in eine andere Leibeshöhle, so beispielsweise in die Bauchhöhle. Dazu wird ein subkutanes Rohr zwischen Gehirn und Bauch verlegt. Das wichtigste Ziel aller Behandlungsschritte ist die Druckentlastung des Nervengewebes.

Kompressionen der Neurone können die Nerven schlimmstenfalls absterben lassen. Dieses Phänomen soll durch die therapeutischen Schritte weitestgehend verhindert werden, um Folgeschäden der Malformation zu reduzieren.




Vorbeugung

Bislang ist nur wenig zu den Faktoren bekannt, die das Arnold-Chiari-Malformation verursachen. Aus diesem Grund gibt es für die Malformation bisher keine Vorbeugemaßnahmen.

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