Aplastische Anämie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 11. Oktober 2016
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Zu einer aplastischen Anämie kommt es bei einer Störung der Knochenmarksfunktion. Es besteht ein Mangel an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und an Blutzellen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine aplastische Anämie?

Eine aplastische Anämie liegt dann vor, wenn es aufgrund einer Knochenmarksfunktionsstörung zu einem Mangel an Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten kommt. Diese starke Verminderung aller Blutzellen wird auch als Panzytopenie bezeichnet. Die Panzytopenie umfasst eine Leukopenie, eine Anämie und eine Thrombozytopenie.

Pro Jahr erkranken rund zwei Menschen pro eine Million Einwohner an einer aplastischen Anämie. Es handelt sich damit um eine sehr seltene Erkrankung. Aplastische Anämien können durch Medikamente, Infektionen und Toxine ausgelöst werden. Sehr selten ist die Anämie angeboren.

Ursachen

Die Fanconi-Anämie und das Diamond-Blackfan-Syndrom sind Beispiele für angeborene aplastische Anämien. Die Fanconi-Anämie ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit. Ihr liegt ein Chromosomenbruch zugrunde. Auch das Diamond-Blackfan-Syndrom wird vererbt. Hier tragen die Chromosomen 19 und 8 mutierte Gene.

Häufiger treten jedoch die erworbenen Formen der aplastischen Anämie auf. In mehr als 70 Prozent der Fälle ist die Ursache unbekannt. 10 Prozent der aplastischen Anämien werden durch Medikamente verursacht. Zu den potenziellen Auslösern gehören nicht steroidale Antirheumatika beziehungsweise nicht steroidale Antiphlogistika (NSAID), Phenzylbutazon, Felbamat Cholchicin, Allopurinol, Thyreostatika, Sulfonaminde, Goldpräparate und Phenytoin.

Weitere zehn Prozent der Erkrankungsfälle gehen auf Chemikalienvergiftungen mit Pentachlorphenol, Lindan oder Benzol zurück. Auch ionisierende Strahlung, beispielsweise im Rahmen von Bestrahlungstherapien bei Krebserkrankungen, kann eine aplastische Anämie bedingen. Fünf Prozent der Anämien werden durch Viren verursacht. Viren wie das Parvovirus B19 und das Epstein-Barr-Virus können Auslöser sein.

Es wird diskutiert, ob möglicherweise die Großzahl der idiopathischen Fälle, also der Fälle ohne erkennbare Ursache, auf ein unbekanntes Virus zurückzuführen ist. Da es bei den meisten Patienten trotz Virusinfektion oder Medikamenteneinnahme nicht zu einer aplastischen Anämie kommt, wird eine genetische Veranlagung diskutiert.

Neueren Hypothesen zufolge führen exogene Noxen wie Chemikalien, Medikamente oder Viren bei dem Vorhandensein einer bestimmten genetischen Disposition zu einer autoimmunologischen Reaktion der T-Lymphozyten gegen die blutbildenden Stammzellen des Knochenmarks.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome der aplastischen Anämie werden durch den Mangel an roten Blutkörperchen, Blutplättchen und weißen Blutkörperchen bestimmt. Aufgrund des Mangels an Erythrozyten fühlen sich die betroffenen Patienten müde. Sie leiden unter Kopfschmerzen, Gewichtsabnahme, Übelkeit und Konzentrationsstörungen.

Unter Belastung haben sie Atembeschwerden. Die Herzfrequenz ist erhöht (Tachykardie). Gelegentlich tritt Schwindel auf. Durch den Mangel an weißen Blutkörperchen ist die Funktion des Immunsystems stark eingeschränkt. Die Infektneigung steigt drastisch an. Die Mund- und Rachenschleimhaut der Patienten weist zahlreiche Ulzerationen auf.

Typisch für die aplastische Anämie ist auch eine nekrotisierende Entzündung des Zahnfleischs. Im Verlauf können schwere Infektionen auftreten. So entwickeln sich beispielsweise schwere Lungenentzündungen, von denen sich die Patienten kaum noch erholen. Im schlimmsten Fall kommt es zu einer Sepsis. Dabei durchdringen die Erreger die Blutbahn und es entwickelt sich eine generalisierte Infektion.

Hauptverantwortliche Bakterien sind Escherichia coli, Staphylococcus aureus und Bakterien der Gattungen Klebsiella, Serratia oder Enterobacter. Leitsymptom der Sepsis ist intermittierendes bis hohes Fieber. Zusätzlich zeigen sich eine schnelle Atmung, Erbrechen, Schüttelfrost und ein niedriger Blutdruck. Bei der Sepsis droht ein lebensbedrohender Schock.

Die Thrombozyten sind normalerweise für die Blutgerinnung zuständig. Der Mangel an Thrombozyten führt zu einer erhöhten Blutungsneigung. Die Patienten bekommen auch bei kleinen Stoßverletzungen große Hämatome. Zudem werden punktförmige Einblutungen in die Haut, sogenannte Petechien, sichtbar. Bei Frauen äußert sich die hämorrhagische Diathese durch eine verlängerte Regelblutung.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Erste Hinweise auf eine aplastische Anämie liefern die klinischen Beschwerden. Bei Verdacht auf die aplastische Anämie wird eine Laboruntersuchung des Blutes durchgeführt. Im Blutbild zeigt sich eine verminderte Anzahl an Retikulozyten. Retikulozyten sind eine Vorstufe der roten Blutkörperchen. Ein Mangel weist auf eine gestörte Knochenmarksfunktion hin. Aufgrund des Mangels an roten Blutkörperchen ist der Serumferritinwert erhöht. Das bedeutet, dass das Speichereisen im Serum erhöht ist.

Auch das Hormon Erythropoetin ist im Blutserum und auch im Urin vermehrt zu finden. Erythropoetin wird von der Niere gebildet, um die Blutbildung anzuregen. Um die Diagnose der aplastischen Anämie zu sichern, kann eine Knochenmarksbiopsie durchgeführt werden. In der entnommenen Gewebeprobe finden sich wenige oder gar keine Zellen, die rote Blutkörperchen bilden. Das Knochenmark ist fettreich und zellarm.

Bei einer starken Ausprägung der Erkrankung sind in dem Knochenmark nur noch Blutplasma und Lymphozyten zu finden. Bei Verdacht auf eine aplastische Anämie wird zudem immer eine sorgfältige Medikamentenanamnese durchgeführt. Nur so kann ausgeschlossen werden, dass die Anämie auf die Einnahme von Arzneimitteln zurückzuführen ist.

Therapie & Behandlung

Bei der aplastischen Anämie erfolgt zunächst eine symptomatische Therapie mit Bluttransfusionen. Diese enthalten Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentrat. Mit den Infusionen soll der Anämie und der Thrombozytopenie entgegengewirkt werden. Zur Behandlung von Infektionen werden Antibiotika verabreicht. Zudem werden Breitspektrumantibiotika eingesetzt, die weitere Infekte verhindern sollen.

Da aufgrund des Thrombozytenmangels eine erhöhte Blutungsneigung besteht, müssen die Patienten sich schonen. Blutungen sollten in jedem Fall verhindert werden. Um einer weiteren Zerstörung des Knochenmarks vorzubeugen, erhalten die Patienten Immunsuppressiva. Dabei kommen Arzneistoffe wie Cortison oder Ciclosporin zum Einsatz. Unter Umständen wird eine Anti-T-Lymphozyten-Globulin-Therapie durchgeführt.

Als definitive Therapie kann eine Stammzelltransplantation durchgeführt werden. Je nach Spender liegt die Heilungsrate bei über 70 Prozent.




Vorbeugung

Da die genetische Veranlagung meist nicht bekannt ist, kann der aplastischen Anämie nur schwer vorgebeugt werden.

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