Aorto-pulmonales Fenster

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 24. Juli 2017
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Das aorto-pulmonale Fenster ist ein angeborener Septumdefekt. Aorta ascendens und Truncus pulmonalis sind im Rahmen des Defekts miteinander verbunden und rufen damit pulmonale Hypertonie, rechtsseitige Herzbelastungen und Gewebeunterversorgungen hervor. Korrigiert wird der aorto-pulmonale Septumdefekt durch eine chirurgische Trennung der verbundenen Gefäße.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein aorto-pulmonales Fenster?

Die Aorta ascendens entspricht dem Anfangsteil der Aorta, der aus der linken Herzkammer entspringt. Kranial schließt der Aortenbogen an die Aorta ascendens an. Der Truncus pulmonalis ist der Stamm der Lungenarterien. Zwischen diesem gemeinsamen Stamm der Arteriae pulmonales und der Aorta ascendens besteht in einem gesunden Körper septale Trennung.

Bei angeborenen Fehlbildungen wie dem aorto-pulmonalen Fenster ist diese Trennung aufgehoben. Bei der Erscheinung handelt es sich um eine Gefäßfehlbildung, die auch als aorto-pulmonaler Septumdefekt bekannt ist. Bei Septumdefekten handelt es sich um unvollständige Verschlüsse der Herzsepten zwischen linker und rechter Hälfte des Herzens.

Durch die Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenschlagader durchmischt sich das Blut. Das Resultat ist eine Überflutung, die in der Regel Schädigungen der Lunge hervorruft. Abhängig von der genauen Lokalisation und Ausbreitung des Gefäßdefekts unterscheidet der Mediziner vier verschiedene Varianten des aorto-pulmonalen Fensters.

Ursachen

Seine Ursache hat das aorto-pulmonale Fenster in der Regel in den patho-hämodynamischen Veränderungen des Ductus arteriosus apertus. Diese Erkrankung zählt zu den angeborenen Herzfehlern. Unmittelbar nach der Geburt kann physiologischer Weise eine Verbindung zwischen Aorta und Truncus pulmonalis bestehen, die sich in den ersten zwei Lebenstagen allerdings verschließt.

Zu einer Verzögerung oder Störung dieses Verschlusses kommt es vor allem bei Frühgeborenen. Die primäre Ursache für die Verschlussstörung liegt damit wahrscheinlich in Sauerstoffunterversorgung oder eventuell erhöhtem Prostaglandin-Spiegel. Gemeinsam mit einem aorto-pulmonalen Fenster treten oft Erscheinungen wie ein unterbrochener Aortenbogen, ein Ventrikelseptumdefekt, ein Atriumseptumdefekt, ein Fehlabgang der rechten Aorta pulmonalis oder eine Fallot-Tetralogie vor.

Seltener ergibt sich die Erscheinung aus pathologischen Veränderungen wie einer Transposition der großen Arterien. Pathophysiologisch betrachtet, kommt es im Körperkreislauf durch die fehlerhafte Gefäßtrennung zu einem etwa fünfmal erhöhten Druck gegenüber dem Lungenkreislauf. Die Folge ist eine wesentliche Mehrdurchblutung der Lungengefäße.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Patienten mit aorto-pulmonalem Septumdefekt leiden an Folgen wie Links-Rechts-Shunt mit pulmonaler Hypertonie, rechtsseitiger Herzbelastung und insuffizienter Gewebeversorgung. Aus diesem Grund treten pulmonalen Beschwerden wie Dyspnoe oder Tachypnoe auf. Die Patienten atmen also übermäßig schnell oder leiden an ausgeprägter Kurzatmigkeit.

Außerdem sind speziell die unteren Atemwege Infekt-anfällig, was sich in rezidivierenden Infekten manifestiert. Viele der Patienten sind körperlich geschwächt, wirken abgeschlagen oder sind schnell zu ermüden. Oft schwitzen die Betroffenen schneller und extremer als der Durchschnitt. In einigen Fällen nehmen die Betroffenen nur unzureichend an Gewicht zu, was die körperliche Schwäche noch weiter verstärkt.

Der anhaltende Links-Rechts-Shunt geht mit einer chronischen Volumenbelastung im rechten Herz einher. Diese Mehrlast kann eine kompensatorisch exzentrische Herzmuskelhypertrophie zur Folge haben, bei der sich das Gewebe des rechten Herzmuskels abbaut. Diese Abbauerscheinungen führen zu einer Rechtsherzinsuffizienz. Auch Lungenhochdruck zählt im Rahmen der Gefäßfehlbildung zu einer verbreiteten Komplikation.

Diagnose und Krankheitsverlauf

In der Regel stellt der Arzt die Diagnose eines aorto-pulmonalen Fensters unmittelbar nach der Geburt. Die betroffenen Neugeborenen fallen klinisch durch ausgeprägte Kurzatmigkeit und Ermüdbarkeit auf. Dieses klinische Bild lässt den Arzt Echokardiografien veranlassen. Außerdem kann eine Röntgenbildgebung durchgeführt werden, um den vermehrten Blutfluss durch den Lungenbereich zu visualisieren.

Auf dem Röntgenbild zeigt sich bei Patienten mit aorto-pulmonalem Fenster meist zusätzlich ein mehr oder weniger vergrößertes Herz. Im EKG zeigen sich in der Regel keine Hinweise auf Herzfehler. Da das aorto-pulmonale Fenster in vielen Fällen nur eine von mehreren Gefäßfehlbildungen ist, wird das Herzkreislaufsystem nach der Diagnose relativ umfangreich unter die Lupe genommen.

Je früher das aorto-pulmonale Fenster diagnostiziert wird, desto besser die Prognose. Die Korrekturergebnisse sind meist zufriedenstellend. Die Langzeitprognose ist für die Patienten also günstig.

Komplikationen

Durch das aorto-pulmonale Fenster kommt es in den meisten Fällen zu Komplikationen und Beschwerden am Herzen. Diese treten vor allem rechtsseitig auf und können auch zu einer nicht ausreichenden Versorgung des Gewebes führen. In vielen Fällen tritt eine Kurzatmigkeit oder Atemnot beim Patienten auf, die nicht selten zu Panikattacken führen kann.

Oft sind die Atemwege dabei stark anfällig für Infekte und andere Krankheiten und der Betroffene leidet an einem allgemeinen Krankheitsgefühl. Dadurch wird der Alltag extrem eingeschränkt und das Ausüben von körperlichen Arbeiten ist in der Regel nicht ohne Weiteres möglich. Durch die Beschwerden am Herzen leiden die Patienten an einer Herzinsuffizienz und ermüden relativ schnell.

Aufgrund der Insuffizienz kommt es ebenfalls zu einem erhöhten Druck in der Lunge. Die Behandlung der Krankheit erfolgt in der Regel durch einen operativen Eingriff. Falls dieser frühzeitig in Angriff genommen wird, kommt es in der Regel zu keinen weiteren Komplikationen oder Beschwerden. In schwerwiegenden Fällen kann auch eine Lungentransplantation notwendig sein.

Dieser Fall tritt allerdings nur dann auf, wenn die Krankheit erst spät im Erwachsenenalter diagnostiziert wurde. Dabei kann es im schlimmsten Falle auch zum Tode kommen, wenn die Transplantation nicht erfolgreich verläuft oder nicht schnell genug durchgeführt werden kann.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Das aorto-pulmonale Fenster gehört zu den angeborenen Herzfehlern, die bei Neugeborenen meist innerhalb der ersten Tage nach der Geburt auffällig werden. Das aorto-pulmonale Fenster besteht ein Kurzschluss zwischen der Hauptkörperschlagader (Aorta) und dem Lungenkreislauf, so dass sich die weitaus höhere systolische Blutdruckspitze des Körperkreislaufs in den Lungenkreislauf überträgt und dort eine eklatante pulmonale Hypertonie mit allen sich daraus entwickelnden Problemen verursacht.

Die Frage, wann man zum Arzt gehen sollte, lässt sich einfach beantworten, denn ein unbehandeltes aorto-pulmonales Fenster hat in der Regel eine ungünstige Prognose. Das bedeutet im Umkehrschluss, dass eine möglichst frühzeitige operative Beseitigung des Kurzschlusses zwischen Körper- und Lungenkreislauf zu einer Rückbildung der sich abzeichnenden Sekundärschäden am Rechtsherzen und in der Lunge führt. In Einzelfällen, bei denen das Kurzschlussfenster weniger stark ausgeprägt ist und der angeborene Herzfehler nicht bemerkt wurde, entwickeln sich die Sekundärschäden – vor allem an der Lunge – sehr langsam.

Es wurde von Fällen berichtet, bei denen eine Lungentransplantation im Erwachsenenalter notwendig wurde. Wenn sich bei Kindern und Jugendlichen Symptome wie Kurzatmigkeit, erhöhte Atemfrequenz und schnelle Ermüdbarkeit zeigen sowie eine hohe Anfälligkeit für Atemwegsinfekte besteht, empfiehlt es sich, die Symptome kardiologisch abklären zu lassen, um auszuschließen, dass eine Herz- oder Gefäßfehlbildung vorliegt, die so zügig wie möglich behandelt werden muss, um irreversible Schäden zu vermeiden.

Behandlung und Therapie

Patienten mit aorto-pulmonalem Septumdefekt erhalten einen ursächlichen Behandlungsansatz. Statt den einzelnen Symptomen wird der unzureichende Septumverschluss und damit die primäre Ursache der Symptome korrigiert. Diese Korrektur entspricht einem invasiven Verfahren und findet damit im Rahmen einer Operation statt.

In der Regel kommt bei dieser Operation eine Herz-Lungen-Maschine zum Einsatz. Dabei handelt es sich um ein medizintechnisches Gerät, das die Herzpumpfunktion und Funktion der Lungen für einen gewissen Zeitraum ersetzen kann. Das Blut verlässt den Körper bei einer Operation mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine über ein System aus Schläuchen, wird außerhalb des Körpers mit Sauerstoff angereichert und anschließend wieder in den Körper zurückgeführt.

Prinzipiell trennt der Chirurg bei der Operation die Gefäße und verschließt sie mittels Patch. Abhängig von der Ausprägung der vorliegenden Gefäßfehlbildung stehen dazu unterschiedliche Operationsvarianten zur Verfügung. Solange die Operation so schnell wie möglich nach der eigentlichen Diagnosestellung durchgeführt wird, lassen sich in den meisten Fällen hervorragende Ergebnisse erzielen.

In seltenen Fällen wird der Herzfehler erst im Erwachsenenalter diagnostiziert. Wegen der fixiert pulmonalen Hypertonie ist bei derartig später Diagnose keine kurative Behandlung möglich. Die Betroffenen erhalten in diesem Fall meist eine Lungentransplantation.

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Vorbeugung

Dem aorto-pulmonales Fenster lässt sich aktiv nicht vorbeugen. Bei der Erkrankung handelt es sich allerdings ohnehin um ein extrem seltenes Phänomen, zu dem kaum Fallberichte oder Fallzahlen existieren.

Bücher über Herzfehler

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011

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