Aortendissektion

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 14. Oktober 2017
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Als Aortendissektion wird eine Ablösung der inneren Wandschicht der Aorta, der Intima, von der als Media bezeichneten mittleren Wandschicht bezeichnet. Meist geht die Aortendissektion von einer Verletzung oder einem Einriss der Intima aus, die die Eintrittspforte für eine Einblutung bilden. Die Einblutung kann zu einer Erweiterung der Dissektion und zu einem Abriss abzweigender Arterien mit allen sich daraus ergebenden Konsequenzen führen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Aortendissektion?

Als Aortendissektion wird eine Aufspaltung der dreischichtigen Gefäßwände der Aorta bezeichnet. Der Ausgangspunkt für die Entstehung einer Aortendissektion ist meist ein Einriss oder eine Läsion der inneren Wand, der Intima. Der Einriss oder die Läsion bilden die Pforte für eine Einblutung zwischen die Intima und Adventitia, der äußeren Gefäßwand beziehungsweise in die mittlere Schicht, die Media.

Wegen der mit der Dissektion verbundenen Einblutung zwischen die Wandschichten wird die Aortendissektion auch treffend als Aneurysma dissecans aortae oder Wühlblutung bezeichnet. Von der unmittelbar lebensbedrohlichen Dissektion ist zu etwa 60 Prozent der aufsteigende Ast der Aorta betroffen. In selteneren Fällen kann eine Aortendissektion aber an allen Abschnitten der Aorta auftreten.

Durch die Einblutung kommt es zu einem doppelten Lumen, das den Abriss abzweigender Arterien verursachen kann. Die führt dazu, dass deren Zielgebiete nicht mehr mit arteriellem Blut versorgt werden können und von akuter Sauerstoffarmut (Ischämie) bedroht sind.

Durch die mit dem Herzschlag pulsierende Einblutung kann sich die Aortendissektion innerhalb der Aortenwände weiter ausbreiten und schwerste Schäden anrichten. Prinzipiell kann sich die Dissektion über wenige Millimeter bis zu mehreren Zentimeter erstrecken oder im Extremfall über die gesamte Länge der Aorta.

Ursachen

Die häufigste Ursache für die Entstehung einer Aortendissektion wird in einer arteriosklerotischen Veränderung der Intima oder in einer degenerativen Schwäche der Media gesehen. Die Elastizität der Intima wird durch arteriosklerotische Veränderungen vermindert. Dadurch kommt es zu Verengungen der Aorta im Zuge ihrer Windkesselfunktion.

So können die ständig im Rhythmus des Herzschlags erfolgenden Gefäßerweiterungen im Extremfall einen Einriss erleiden können. Als weiterer Ursachenkomplex kommt eine Mediadegeneration in Frage, die durch unbehandelten chronischen Bluthochdruck entstehen kann oder in selteneren Fällen durch eine angeborene Bindegewebsschwäche der Media.

Die genetisch bedingte Mediadegeneration führt zum Verlust ihrer Elastizität, so dass sich die Aorta nach der passiven Gefäßweitstellung während der Kammersystole nicht mehr ordnungsgemäß verengt. Die Media wirkt wie „ausgeleiert“, so dass die Intima starken Dehnbelastungen ausgesetzt ist, die einen Einriss mit anschließender Einblutung verursachen kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Symptome und Beschwerden einer Aortendissektion decken ein weites Feld von nicht bemerkbar bis zum plötzlichen Tod ab. Zum plötzlichen Tod kann es durch einen Abriss der Aorta im aufsteigenden Teil kommen oder durch den Verschluss einer Herzkranzarterie. In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle einer Aortendissektion treten plötzlich einsetzende heftige Schmerzen auf.

Diese werden meist als reißend oder stechend beschrieben und von den Betroffenen als äußerst bedrohlich empfunden werden. Die Lokalisierung des Schmerzes liefert erste Hinweise auf den von einer Dissektion betroffenen Abschnitt der Aorta. Häufig ist der akute Schmerz so stark, dass Bewusstlosigkeit eintritt.

Weitere Symptome wie Luftnot, Schmerzen in den Extremitäten, Anzeichen eines Schlaganfalls und Lähmungserscheinungen können zusätzlich zu den Leitsymptomen auftreten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Nach Vorliegen eines Anfangsverdachts aufgrund aufgetretener Leitsymptome können Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen, vor allem die transösophageale Echokardiografie (TEE) weitere Erkenntnisse liefern. Noch detailliertere Aufnahmen liefern die Computertomografie (CT) und die Magnetresonanztomografie (MRT). Der Krankheitsverlauf einer Aortendissektion ist nicht vorhersagbar.

In einigen Fällen findet das Blut zwischen den Wänden durch eine weitere Öffnung in der Intima wieder in das „richtige“ Lumen zurück, so dass die akute Gefahr einer Ausweitung der Dissektion geringer wird. In anderen Fällen schreitet die Dissektion schubartig fort, so dass weitere Versorgungsgebiete wie die Extremitäten, Nieren und Verdauungsorgane betroffen sind.

Es sind auch Fälle bekannt, bei denen ein Thrombus die Öffnung in der Intima verschließt und so zu einer scheinbaren Selbstheilung führt. Der gefährlichste Verlauf tritt ein, wenn die äußere Wandschicht, die Adventitia, durch die Aussackung zwischen den Wänden so stark geweitet wird, dass sie einreißt und nahezu das gesamte Blut des großen Körperkreislaufs aus der Aorta austreten kann und innerhalb kürzester Zeit zum tödlichen Verbluten führt.

Komplikationen

Die unbehandelte Aortendissektion kann eine Reihe von schwerwiegenden Komplikationen verursachen, die auch den plötzlichen Tod einschließen. Die Art der Aortendissektion ist entscheidend für die Art der Komplikationen, die als Folgeerscheinung auftreten. Die geringsten Komplikationen stellen sich ein, wenn die Einblutung in den Zwischenraum der inneren Wand (Intima) und der Media, der elastischen Mittelwand der Aorta, nach nur kurzer Strecke wieder in das „richtige“ Lumen der Aorta zurückfindet.

In diesem Fall wird die Kaskade von sich gegenseitig verstärkenden Symptomen und Komplikationen zunächst unterbrochen. Es ist möglich, dass eine sehr kleine Aortendissektion in Ausnahmefällen symptom- und komplikationslos bleibt. In der überwiegenden Zahl der Fälle wird eine Aortendissektion von stechenden Schmerzen begleitet, die so stark sein können, dass sich eine vorübergehende Bewusstlosigkeit einstellt.

Die Entwicklung weiterer Komplikationen hängt vom Verlauf der Dissektion ab. In den Fällen, in denen die sie eine hochgradige Stenose verursacht, resultieren die weiteren Komplikationen aus der Minderdurchblutung der inneren Organe wie Leber, Nieren und Darm sowie des unteren Körperabschnitts. Besonders gravierende und unmittelbar lebensbedrohliche Komplikationen können sich einstellen, wenn die Aortendissektion einen progressiven Verlauf nimmt.

Unter Umständen ist dabei die gesamte Länge der Aorta von der Einblutung betroffen. Es besteht dann auch das erhöhte Risiko, dass es zu einem Abriss der Aorta kommt mit der Gefahr einer inneren Verblutung mit Todesfolge.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Symptome einer Aortendissektion reichen von kaum bemerkbar bis zum plötzlichen Tod, weil das Ausmaß der Einblutung zwischen der inneren Wand der Aorta (Intima) und der mittleren Wand (Media) sehr unterschiedlich ausfallen kann. Eine diagnostizierte Aortendissektion erfordert sofortigen Handlungsbedarf, weil das Fortschreiten und damit weitere Komplikationen nicht vorhersagbar sind. Der Fortschritt der Erkrankung hängt vor allem von den Ursachenfaktoren der Aortendissektion ab.

Es besteht immer die Gefahr, dass sich die Abspaltung der Intima von der Media durch den pulsierend wechselnden Blutdruck zwischen Systole und Diastole in Minutenschnelle erweitert und zu einer unmittelbar lebensbedrohlichen Situation führt. Eine leichte Entspannung ist lediglich angesagt, wenn das Blut, das zwischen Intima und Media eindringt durch einen zweiten Riss in der Intima wieder in das „richtige“ Lumen der Aorta einströmen kann. Die Gefahr einer unvorhersehbaren Erweiterung der Aortendissektion wird durch das Rückströmen des Blutes deutlich verringert.

Ein Aufschieben etwaig notwendiger weiterer diagnostischer Untersuchungen durch bildgebende Verfahren wie MRT kann lebensgefährlich sein, weil in manchen Situationen nur ein schneller, operativer Eingriff das Leben retten kann. Es ist kein einziges Krankheitsbild denkbar, das das Aufschieben der Behandlung in einer entsprechend ausgerüsteten Klinik rechtfertigen könnte. Die Klinik sollte über die notwendigen Diagnoseverfahren- und invasiven oder minimalinvasiven Behandlungsmöglichkeiten verfügen.

Behandlung & Therapie

Nach Diagnostizierung einer akuten Aortendissektion besteht die wichtigste Maßnahme darin, eine drohende Ruptur der Aorta zu verhindern. Das bedeutet, dass zunächst blutdrucksenkende Maßnahmen den systolischen Druck auf 110 mmHg verringern sollen. Parallel dazu werden schmerzlindernde Medikamente eingesetzt.

Falls die Dissektion im aufsteigenden Ast der Aorta lokalisiert wird, ist meist der operative Ersatz in diesem Bereich durch eine künstlich hergestellte Gefäßprothese dringend angezeigt. Falls die Dissektion auf den absteigenden Ast der Aorta beschränkt und damit weniger bedrohlich ist, besteht die Behandlung zunächst aus einer medikamentösen Therapie. Bei genauer Analyse und Lokalisation der Dissektion kann auch die sogenannte perkutane Intimamembranfensterung (PFA) zum Einsatz kommen.

Über perkutan eingebrachte Katheter werden Stents eingebracht und die Intimaeinrisse quasi mit den Stents verklebt. Häufig wird versucht, während des Eingriffs auch blockierte oder abgescherte arterielle Abzweigungen zu dilatieren, zu repositionieren und wieder funktionsfähig zu machen.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose bei einer Aortendissektion birgt in allen Ausprägungsformen ein hohes Sterberisiko, obgleich sich dieses in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert hat. Während die Erkrankung vor fast 50 Jahren nahezu immer einen tödlichen Verlauf hatte, sterben heute weniger als 20% der Menschen innerhalb eines Monats nach dem Auftreten an dem Defekt. Ohne eine ärztliche Versorgung und einen operativen Eingriff kommt es bei ungefähr der Hälfte der Betroffenen zu einem tödlichen Ausgang.

Die Überlebenswahrscheinlichkeit einer Aortendissektion steigt, wenn bei einem akuten gesundheitlichen Zustand eine sofortige medizinische Versorgung eingeleitet wird. Zudem ist es hilfreich, wenn der Blutdruck und der allgemeine Zustand in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden und Vorsichtsmaßnahmen ergriffen werden. Damit sinkt die Mortalität.

Mit zunehmenden Alter steigt das Krankheitsrisiko eines Aortendefekts altersbedingt deutlich an. Die meisten Betroffenen sind im Durchschnitt über 65 Jahre. Mit einer Gefäßprothese und einer medikamentösen Behandlung haben die Erkrankten eine vergleichsweise gute Prognose. Dennoch sterben innerhalb des ersten Jahres nach der Dissektion noch immer ca. 10% der Erkrankten. Zusätzlich müssen die Patienten mit lebenseinschränkenden Maßnahmen rechnen. Sie sind körperlich und emotional weniger belastbar. Aufregung, Stress und Hektik vergrößern das Risiko und es steigt die Gefahr, dass weitere Gefäßschädigungen eintreten sowie eine erneute Aortendissektion entsteht.

Vorbeugung

Es gibt nur wenige vorbeugende Maßnahmen, die das Risiko einer Aortendissektion nicht völlig eliminieren können, es aber zumindest verringern. Besonders wichtig ist es, den systolischen Blutdruck auf einem Normalwert von 120 bis 140 mmHg zu halten und in regelmäßigem Turnus von ein bis zwei Jahren (je nach Alter) per Ultraschall beispielsweise die Halsschlagadern (Arteria carotis) auf mögliche Ablagerungen (Plaques) zu untersuchen.

Das gilt besonders, falls einer der genetischen Defekte vorliegt, der zu einer Degeneration der mittleren Schicht der Gefäße, der Media, führt und längerfristig das Risiko einer Aortendissektion erhöht.

Bücher über Aortendissektion

Quellen

  • Alexander, K. et al.: Thiemes Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 1999
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011
  • Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Hrsg.): Basislehrbuch Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2012

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