Antikörpermangelsyndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 13. Oktober 2017
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Beim Antikörpermangelsyndrom (AMS) handelt es sich um einen Sammelbegriff von angeborenen und erworbenen Immundefekten, die besonders durch einen Mangel an Immunglobulin G ausgezeichnet sind. In der Folge dieses Immundefektes besteht eine erhöhte Infektanfälligkeit. Eine Behandlung ist besonders bei ständig auftretenden schweren Infekten angezeigt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Antikörpermangelsyndrom?

Der Begriff Antikörpermangelsyndrom (AMS) steht für eine Vielzahl von angeborenen und erworbenen Immundefekten, die von einem Mangel an Antikörpern begleitet ist. Die angeborenen Immundefekte werden in ihrer Gesamtheit auch als variables Immundefektsyndrom (CVID) bezeichnet. Für CVID wird eine Häufigkeit von einer auf circa 25.000 Personen angegeben.

Es wird davon ausgegangen, dass in Deutschland rund 800 bis 3200 Menschen an der angeborenen Form der Krankheit leiden. Dementsprechend handelt es sich bei CVID um ein sehr seltenes Syndrom. Bezogen auf andere angeborene Immundefekterkrankungen kommt es jedoch am häufigsten vor. Das erworbene AMS ist sehr viel häufiger und kann durch eine Vielzahl von Vorerkrankungen verursacht werden.

Im Rahmen des Antikörpermangelsyndroms bilden sich zu wenig Antikörper vom Typ Immunglobulin G. Immunglobulin G wirkt gegen Bakterien und Viren. Deshalb resultiert aus dem Mangel an Immunglobulin G eine hohe Infektanfälligkeit, die vor allem zu Atemwegsinfekten führt. Am häufigsten wird das Antikörpermangelsyndrom sowohl im Kleinkindalter als auch im frühen Erwachsenenalter diagnostiziert.

Ursachen

Beim Antikörpermangelsyndrom handelt es sich um mehrere genetisch bedingte oder erworbene Erkrankungen. Die meisten Genmutationen des angeborenen AMS sind jedoch noch unbekannt. In wenigen Fällen konnte aber bereits der Genort lokalisiert werden. So wurde festgestellt, dass verschiedene Mutationen des TNFRSF13B-Gens auf Chromosom 17 zu Immundefekten führen können.

Dabei ist der Erbgang der meisten Immundefekte ebenfalls nicht bekannt. Es wurden sowohl sporadische als auch familiäre Krankheitsfälle festgestellt. Verschiedene zugrunde liegende Erkrankungen, schlechte Lebensbedingungen, Chemotherapien oder Strahlentherapien können aber auch zu einem erworbenen Mangel an Antikörpern führen.

Wie bereits erwähnt, ist das Hauptmerkmal des Antikörpermangelsyndroms der Mangel an Immunglobulin G, welches gegen Bakterien und Viren wirkt. Wenn es fehlt, können sich bakterielle oder virale Infekte ungehemmt ausbreiten. Der Antikörpermangel wird durch Defekte in der Regulation der B-Zellen hervorgerufen. Die Ausprägung der Symptome innerhalb des Syndroms ist unterschiedlich.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Beim Antikörpermangelsyndrom kann eine Vielzahl von Symptomen auftreten. So kommen neben chronischen Atemwegserkrankungen viele weitere Infekte, Störungen des Verdauungssystems, Hauterkrankungen, Lymphknotenschwellungen, Granulome, Autoimmunerkrankungen sowie auch Tumore vor. Bei den Atemwegserkrankungen dominieren die bekapselten Bakterien wie Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae oder Moraxella catarrhalis.

Durch Enteroviren kann es zu Gehirnentzündungen kommen. Lamblien erzeugen häufig Durchfallerkrankungen und Mykoplasmen infizieren nicht selten den Harntrakt. Durch die ständigen Durchfälle werden die Nährstoffe nicht mehr genügend aufgenommen. Dabei können Mangelerscheinungen auftreten.

Teilweise erweitern sich auch die unteren Atemwege (Bronchiektasie), was zu ständigen Hustenanfällen und Auswürfen führt. Die Bronchiektasie ist oft begleitet von chronischen bakteriellen Infektionen, welche die Bronchialwand weiter zerstören können. Des Weiteren vergrößern sich Milz und Leber. In Lunge, Milz, Leber und Knochenmark bilden sich oft sogenannte Granulome.

Das sind Entzündungsherde mit speziellem Aufbau. Auch Hautveränderungen wie die Weißfleckenkrankheit, Haarausfall oder Granulome auf der Haut können auftreten. In vielen Fällen kommt es auch zu Autoimmunerkrankungen. So werden häufig rheumatische Gelenkentzündungen, immunologisch bedingter Blutplättchen- oder Blutmangel sowie perniziöse Anämie beobachtet.

Auch Tumoren des Thymus, des Lymphsystems oder des Magens können das Antikörpermangelsyndrom begleiten. Allgemein muss wohl davon ausgegangen werden, dass die Lebenserwartung von Patienten mit Antikörpermangelsyndrom etwas niedriger ist als in der Normalbevölkerung.

Allerdings liegen hier aufgrund der Seltenheit der angeborenen Form der Erkrankung wenige statistische Daten vor. Erworbene Formen des Antikörpermangels sind durch die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung im Gegensatz zu den angeborenen Formen heilbar.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei immer wiederkehrenden Infektionserkrankungen kann der Arzt die Verdachtsdiagnose auf AMS stellen. Die Diagnose bestätigt sich, wenn im Blut zu wenig Immunglobulin G gefunden wird. Oft sind auch die Immunglobuline A und M erniedrigt. Zur Unterscheidung zwischen angeborenem und erworbenem AMS werden noch andere Untersuchungen durchgeführt wie die Bestimmung der Eiweißausscheidung im Urin oder der Eiweißverlust über den Darm.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Beim Verdacht auf das Antikörpermangelsyndrom sollte umgehend ein Arzt konsultiert werden. Wer plötzlich Störungen des Verdauungssystems, Hauterkrankungen oder Beschwerden mit den Atemwegen feststellt, die auf keine andere Ursache zurückzuführen sind, muss diese medizinisch abklären lassen. Wird das Antikörpermangelsyndrom frühzeitig erkannt, kann es meist ganz ohne Komplikationen auskuriert werden. Bleibt das Syndrom allerdings unentdeckt, nehmen die Infektionen im Verlauf der Erkrankung immer weiter zu.

Spätestens, wenn starke Beschwerden und ein zunehmendes körperliches oder seelisches Unwohlsein bemerkt werden, muss mit den Symptomen zu einem Arzt gegangen werden. Bei Organversagen oder einem anaphylaktischen Schock muss umgehend der Notarzt konsultiert werden. Menschen, die Fälle von AMS in der Familie haben, sollten regelmäßig Routineuntersuchungen vornehmen lassen und auch darüber hinaus Informationen zur Erkrankungen des Immunsystems einholen. Sollten ungewöhnliche Beschwerden auftreten, die nach spätestens ein bis zwei Wochen nicht zurückgehen, sollte zum Hausarzt gegangen werden. Weitere Ansprechpartner sind Rheumatologen, Immunologen und Fachärzte für den jeweiligen Immundefekt.

Behandlung & Therapie

Beim angeborenen Antikörpermangelsyndrom ist eine Behandlung nur bei Personen erforderlich, die Beschwerden haben. Dabei besteht bei dieser Form der AMS keine Möglichkeit einer ursächlichen Therapie. Die Patienten müssen lebenslang intravenöse oder subkutane Infusionen von Immunglobulinen erhalten, wobei die Infusionen regelmäßig stattfinden sollten.

Intravenöse Infusionen werden alle zwei bis sechs Wochen durchgeführt. Bei diesen Infusionen werden zwischen 200 und 600 Milligramm Immunglobuline pro Kilogramm Körpergewicht gespritzt. Bei subkutaner Infusion müssen im wöchentlichen Rhythmus wesentlich weniger Immunglobuline verabreicht werden.

Bestehende bakterielle Infektionen werden durch Antibiotika bekämpft. Wenn eine erworbene AMS vorliegt, muss die zugrunde liegende Erkrankung behandelt werden. In diesen Fällen ist eine vollständige Heilung der AMS möglich.

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Aussicht & Prognose

Menschen, die von einem angeborenen Antikörpermangelsyndrom betroffen sind, können unter Umständen lebenslang beschwerdefrei sein. Sie erleben keinerlei Beeinträchtigungen und müssen sich keinen medizinischen Behandlungen unterziehen.

Hingegen erleben Erkrankte mit Beschwerden wiederkehrende gesundheitliche Probleme, bei denen keine dauerhafte Linderung erzielt werden kann. Sie müssen sich in regelmäßigen zeitlichen Abständen der Gabe von Infusionen stellen, um keine Verschlechterung ihrer Gesundheit zu erleben. Werden die Infusionen kontinuierlich in Anspruch genommen, kann der Organismus ausreichend mit den fehlenden Antikörpern versorgt werden. Da diese jedoch nicht in einem ausreichende Maß selbst von Körper nachproduziert werden und innerhalb von Wochen wieder abgebaut werden, muss zur Aufrechterhaltung der Gesundheit eine wiederholende Behandlung stattfinden. Wird diese ausgesetzt, verschlechtert sich der Gesundheitszustand innerhalb kurzer Zeit erheblich.

Bei einem erworbenen Antikörpermangelsyndrom sind die Prognoseaussichten deutlicher optimistischer als bei dem angeborenen Syndrom. Hier muss der Organismus nur vorübergehend mit ausreichenden Antikörpern versorgt werden. Je nach der vorliegenden Grunderkrankung kann es im Heilungsprozess zu einer einmaligen oder zu mehrfachen Infusionen kommen. Sobald die Grunderkrankung geheilt ist oder der Organismus ausreichend stabilisiert wurde, produziert er eigenständig in der notwendigen Menge das lebensnotwendige Immunglobulin. Es kommt damit zu einer dauerhaften Heilung des Antikörpermangelsyndroms und einer Beschwerdefreiheit.

Vorbeugung

Einem angeborenen Antikörpermangelsyndrom kann nicht vorgebeugt werden. Es können lediglich Maßnahmen getroffen werden, um Infektionskrankheiten zu verhindern. Dazu gehört die Verringerung der Ansteckungsgefahr. Immungeschwächte Personen sollten besonders in Zeiten erhöhter Infektionsgefahr größere Menschenansammlungen meiden.

Zur Vermeidung der erworbenen Form der AMS trägt eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener Ernährung und viel Bewegung bei. Des Weiteren sollte auch auf Alkohol und Rauchen verzichtet werden. Eine gesunde Lebensweise kann auch die Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung unterstützen und die Heilungsaussichten verbessern.

Das können Sie selbst tun

Das Antikörpermangelsyndrom (AMS), das sich durch einen relativen Mangel an Immunglobulinen G, auch als Gammaglobuline bezeichnet, bemerkbar macht, bedeutet eine empfindliche Schwächung des Immunsystems gegenüber bakteriellen und viralen Infekten. Gammaglobuline machen den Hauptanteil der Antikörper im Blutplasma aus. Sie sind jeweils auf einen bestimmten Erreger ausgerichtet, mit dem das Immunsystem bereits einmal konfrontiert war und die entsprechende Immunantwort über die Immunglobuline M bereithält.

Eine Anpassung des Verhaltens im Alltag und wirksame Selbsthilfemaßnahmen setzen voraus, dass die verursachenden Faktoren der Erkrankung bekannt sind. Die AMS kann genetisch bedingt sein oder auch durch bestimmte Umstände wie extremer Proteinmangel oder durch eine Chemo- oder Strahlentherapie ausgelöst werden. Falls die Erkrankung durch genetische Faktoren verursacht wurde, bestehen die Selbsthilfemaßnahmen hauptsächlich darin, sich von Infektionsherden fern zu halten. Das bedeutet, dass der Kontakt mit offensichtlich erkälteten Personen vermieden werden sollte, weil das Immunsystem den aufgenommenen infektiösen Keimen keine entsprechende Abwehr entgegensetzen kann.

Gleiches Verhalten im Alltag ist auch bei einer erworbenen AMS zielführend, falls die Ursachen zwar bekannt sind, aber aus bestimmten Gründen, beispielsweise zur Erzielung anderer gesundheitlicher Wirkungen, nicht verhindert werden können. In den Fällen, in denen als Ursache der AMS andere ernsthafte gesundheitliche Störungen wie Autoimmunerkrankungen oder Tumoren in Betracht kommen, müssen diese zügig abgeklärt werden, um so frühzeitig wie möglich mit einer effizienten Therapie beginnen zu können.

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Quellen

  • Hahn, H., et al.: Medizinische Mikrobiologie und Infektiologie. Springer, Berlin 2012
  • Lehnert, H., Werdan, K.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2006
  • Wolff, H.-P., Weihrauch, T.R. (Hrsg.): Internistische Therapie. Urban & Fischer, München 2012

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