Angiomyolipom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 30. November 2017
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Ein Angiomyolipom bezeichnet einen gutartigen Tumor in der Niere, der sich durch einen besonders hohen Anteil an Fettgewebe auszeichnet. Angiomyolipome treten überaus selten auf und betreffen im überwiegenden Teil der Fälle Frauen in der Altersspanne zwischen 40 und 60 Jahren. In circa 80 Prozent der Erkrankungen ist das Angiomyolipom in den Nieren asymptomatisch, sodass es keine Beschwerden verursacht.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Angiomyolipom?

Das Angiomyolipom als gutartiger Tumor mit hohem Fettgehalt geht von speziellen Zellen der Niere, den sogenannten Epitheloidzellen, aus. Es wird angenommen, dass der Tumor hormonabhängig wächst. Angiomyolipome haben einen runde bis ovale Form und wölben sich über die Nierenkapsel. Mitunter wachsen sie an mehreren Stellen, wobei auch die Lymphknoten beteiligt sein können.

Dabei besteht jedoch nicht die Gefahr, dass die Angiomyolipome beginnen zu metastasieren. Histologische Untersuchungen von Angiomyolipomen zeigen, dass sich diese Tumore der Niere insbesondere sowohl durch reife Fettzellen als auch glatte Muskelzellen und Blutgefäße auszeichnen.

Die asymptomatischen Angiomyolipome, die in beiden Nieren auftreten können und keine Beschwerden zur Folge haben, finden sich mit etwa gleicher Häufigkeit bei Frauen und Männern. Bei diesem Patientenkollektiv findet sich ein Altersgipfel bei ungefähr 30 Jahren. In einigen Fällen des asymptomatischen Angiomyolipoms tritt eine Vergesellschaftung der Nierentumore mit einer tuberösen Sklerose (medizinische Bezeichnung Morbus Bourneville-Pringle) auf.

Ursachen

In Bezug auf die Erkrankung Angiomyolipom, von der die Nieren betroffen sein können, existieren diverse bekannte Ursachen. In den meisten Fällen geht das Angiomyolipom von perivaskulären Epitheloidzellen aus. Bei diesen Zellen handelt es sich um spezielle Zellen des Bindegewebes, die sich um ein Gefäß befinden. Das Wachstum und die Steuerung dieser perivaskulären Epitheloidzellen sind den aktuellen Erkenntnissen zufolge abhängig von bestimmten Hormonen.

Obwohl Angiomyolipome in der Regel nicht metastasieren, kann es in einigen Fällen vorkommen, dass die Tumore in das umgebende Fettgewebe der Niere, das Nierenbecken oder mitunter auch in die Nierenvenen hineinwachsen. Dadurch können diverse Komplikationen entstehen. Das Vorliegen von Angiomyolipomen begründet etwa ein Prozent aller Operationsbefunde. Darüber hinaus findet sich zu ungefähr 20 Prozent eine Assoziation des Angiomyolipoms mit der Erkrankung tuberöse Sklerose.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei Vorliegen eines Angiomyolipoms können beim betroffenen Patienten diverse Symptome auftreten. In den meisten Fällen handelt es sich um ein asymptomatisches Angiomyolipom, das keinerlei Beschwerden oder Komplikationen hervorruft. Dies hat zur Folge, dass die Erkrankung von den jeweiligen Betroffenen nicht bemerkt wird, da sich keine Symptome zeigen.

Demzufolge kann das Angiomyolipom auch nicht ärztlich diagnostiziert und behandelt werden. Dies kommt relativ häufig vor, da das Angiomyolipom in ungefähr 80 Prozent der Fälle einen asymptomatischen Charakter aufweist. In den übrigen Fällen können sich verschiedene Symptome, die durch das Angiomyolipom verursacht werden, bei den betroffenen Patienten zeigen.

In den meisten Fällen äußern sich die Beschwerden durch Flankenschmerzen, die einen Hinweis auf den Tumor in der Niere geben. Darüber hinaus kann es im Rahmen eines Angiomyolipoms auch zu potenziell gefährlichen Komplikationen kommen. Dabei können zum Beispiel lebensbedrohliche Blutungen auftreten, die durch eine spontane Ruptur im Retroperitoneum verursacht werden (medizinische Bezeichnung Wunderlich-Syndrom). Bei Bestehen einer Schwangerschaft wird das Risiko einer derartigen Ruptur verstärkt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Stellung der Diagnose eines Angiomyolipoms stehen diverse Methoden der Untersuchung zur Verfügung, die je nach gezeigter Symptomatik vom behandelnden Arzt ausgewählt werden. So kommen zum Beispiel bildgebende Verfahren zur Diagnose der Erkrankung in Frage. Im Rahmen von Ultraschalluntersuchungen können sich in der Niere ausgeprägte echogene Raumforderungen ergeben, die durch den hohen Fettgehalt des Angiomyolipoms bedingt sein können.

Andererseits stellt die Analyse der Blutgefäße in der Niere keine sinnvolle Methode zur Differentialdiagnose dar, weil beim Angiomyolipom Gefäßneubildungen auftreten können, ähnlich wie bei Vorliegen eines Nierenzellkarzinoms. Auch eine Computertomografie ist möglich. Dadurch wird eine Abgrenzung zum bösartigen Nierenzellkarzinom möglich.

Darüber hinaus treten beim Angiomyolipom auch keine Verkalkungen auf, die ebenfalls zu einer sicheren Abgrenzung beitragen. Im Rahmen eines MRT kann ebenfalls ein besonders hoher Fettgehalt bildlich dargestellt werden, der als Nachweis für das Vorliegen eines Angiomyolipom bildet und nicht auf ein Nierenzellkarzinom verweist.

Komplikationen

Das Angiomyolipom ist ein gutartiger, fettgewebiger Tumor, der sich in der Niere festsetzt. Frauen ab der Lebensmitte sind am stärksten von diesem Symptom betroffen. Teilweise geht das Angiomyolipom mit der tuberösen Sklerose einher. Durch die Verschiedenartigkeit der auftretenden Symptome wie: Flankenschmerzen und Krämpfe in der Beckengegend, wird die ärztliche Abklärung empfohlen.

Ist die Diagnose gestellt, lassen sich daraus resultierende Komplikationen vermeiden. Besonders lebensbedrohlich ist die im Retroperitoneum spontan entstehende Ruptur, auch als Wunderlich-Syndrom bekannt. Vor allem Schwangere besitzen ein erhöhtes Risiko, da hinter dem Bauchfell starke Blutungen entstehen. Die Vermutung liegt nahe, dass der Tumor hormonabhängig wächst und sich im Nierenbereich verbreiten kann.

Metastasieren kann sich das Angiomyolipom nicht. Therapeutische Maßnahmen werden nach Beschaffenheit und Größe des Tumors eingeleitet. Ist das Angiomyolipom größer als vier Zentimeter, muss eine Teilentfernung der Niere anvisiert werden. Oft jedoch handelt es sich nur um einen minimal-invasiven Eingriff. Als Komplikation der selektiven Embolisierung können Rezidiven auftreten.

Mittels einer Drainage wird das nekrotische Gewebe abgeleitet. Von der Diagnose grenzt sich das asymptomatische Angiomyolipom ab, das beide Nieren befällt, jedoch keinerlei Komplikation zeigt. Es tritt bei Frauen und Männern um das 30. Lebensjahr herum auf. Das asymptomatische Angiomyolipom wird vom Betroffenen selbst nicht bemerkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wiederkehrende Flankenschmerzen, Blut im Urin, Abgeschlagenheit und andere Symptome, die auf eine ernste Erkrankung der inneren Organe hindeuten, sollten von einem Arzt abgeklärt werden. Der Mediziner kann durch bildgebende Verfahren und eine Anamnese feststellen, ob es sich um ein Angiomyolipom handelt und gegebenenfalls eine geeignete Behandlung einleiten. Der gutartige Tumor sollte in jedem Fall chirurgisch entfernt werden. Je früher dies geschieht, desto unwahrscheinlich sind schwere Komplikationen.

Ein Arztbesuch empfiehlt sich spätestens dann, wenn die Schmerzen zunehmen oder in der Flankenregion plötzlich intensive, pochende Schmerzen auftreten. Letzteres deutet auf eine Ruptur hinter dem Bauchfell hin (Wunderlich-Syndrom), die umgehend behandelt werden muss. Risikogruppen wie Schwangere und Menschen mit chronischen Nierenleiden sollten beim Verdacht auf ein Angiomyolipom umgehend zum Arzt gehen. Wer bereits unter einer Krebserkrankung leidet, sollte bei ungewöhnlichen Symptomen mit dem zuständigen Arzt sprechen. Bei schweren Komplikationen wie Kreislaufbeschwerden, starken Schmerzen oder einer Ruptur sollte außerdem ein Rettungsdienst gerufen werden.

Behandlung & Therapie

Zur therapeutischen Behandlung eines Angiomyolipoms stehen diverse Möglichkeiten zur Verfügung, die je nach Krankheitsbild und Schweregrad des Tumors ausgewählt werden. Für den Fall, dass das Angiomyolipom eine Größe von mehr als vier Zentimetern aufweist und mit einer ausgeprägten Symptomatik einhergeht, muss eine Teilentfernung der Niere in Betracht gezogen werden.

Eine weitere therapeutische Möglichkeit stellt die sogenannte selektive Embolisierung dar, bei der es sich um eine minimal-invasive Therapiemethode handelt. Bei dieser Form der Behandlung ist jedoch die Bildung von Rezidiven möglich und es kann die Drainage des entsprechenden nekrotischen Gewebes erforderlich werden.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose einer Heilungsaussicht für das Angiomyolipom ist abhängig von dem Zeitpunkt der Entdeckung der Unregelmäßigkeit sowie dessen anschließenden Behandlungsbeginns.

Ohne eine ärztliche Versorgung kann sich in Einzelfällen eine Veränderung des gutartigen Tumors entwickeln und die Bildung von Metastasen auslösen. Diese haben die Fähigkeit, sich über die verschiedenen Systeme im Organismus schrittweise zu vermehren und weitere Organe zu befallen. In schweren Fällen bilden sich an verschiedenen Stellen im Körper bösartige Tumore, die unbehandelt zur Schädigung des Organismus und letztlich zum Verlust des Lebens führen.

Bei einem frühzeitigen Befund kann unmittelbar vor einem weiteren Wachstum in einem operativen Eingriff das veränderte Gewebe vollständig entfernt werden. Es besteht die Möglichkeit, dass der Patient anschließend beschwerdefrei ist und es dauerhaft bleibt. Ebenso kann es im weiteren Verlauf der Entwicklung zu einem erneuten Wachstum eines Angiomyolipoms kommen.

Wächst der Tumor in organisches Gewebe ein, besteht das Risiko einer Funktionsstörung sowie dauerhaften Beeinträchtigung der Organtätigkeit. Die Nierenfunktion ist eingeschränkt und zahlreiche Beschwerden treten auf. Eine Entfernung des betroffenen Gewebes kann zu einer lebenslangen Fehlfunktion der Niere führen. Je nach der vorhandenen Schädigung ist besteht die Notwendigkeit, eine Organtransplantation durchzuführen, um das Leben des Patienten zu retten sowie dessen Lebensqualität zu erhalten.

Vorbeugung

In Bezug auf das Angiomyolipom bestehen nach derzeitigen wissenschaftlichen Erkenntnissen keine bekannten Methoden zur Prävention der Erkrankung. Von umso größerer Relevanz ist es, bei ersten Symptomen, die auf ein Angiomyolipom hinweisen können, ärztliche Untersuchungen durchführen zu lassen. Als Symptom steht dabei insbesondere der Flankenschmerz im Fokus, der generell auf diverse Erkrankungen der Niere hinweisen kann und stets medizinisch abgeklärt werden sollte.

Das können Sie selbst tun

Abhängig von seiner Ursache kann ein Angiomyolipom auf unterschiedliche Arten behandelt werden. Meist erfolgt eine medikamentöse Therapie, die der Linderung der Schmerzen und der Regulierung des Hormonhaushalts dient. Der Patient kann dies unterstützen, indem er etwaige Neben- und Wechselwirkungen sowie die positiven Effekte der eingesetzten Präparate notiert. Eine optimal eingestellte Medikation verbessert die Heilungsaussichten und das Wohlbefinden des Patienten.

Die eigentlichen Symptome lassen sich durch konservative Maßnahmen behandeln. Gegen Flankenschmerzen helfen beispielsweise kühlende Auflagen und Schonung. Sollten Blutungen festgestellt werden, muss zunächst der Arzt informiert werden. Begleitend dazu kann das Vermeiden anstrengender körperlicher Aktivitäten dabei helfen, die Schmerzen zu reduzieren. Falls das Angiomyolipom bereits Metastasen gebildet hat, ist in den meisten Fällen eine operative Behandlung oder eine Chemotherapie angezeigt. Der Patient sollte während der Behandlung die Vorgaben des Arztes bezüglich Ernährung und körperlicher Aktivität einhalten.

Stress und andere psychische Belastungen sollten nach Möglichkeit reduziert werden. Bei einem schweren Verlauf kann ein Therapeut hinzugezogen werden. Welche Maßnahmen Betroffene davon ab ergreifen können, um die Beschwerden zu reduzieren, muss der zuständige Arzt beantworten.

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Quellen

  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Keller, C.K., Geberth, S.K.: Praxis der Nephrologie. Springer, Berlin 2010
  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006

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