Amyloidangiopathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 12. September 2017
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Bei der Amyloidangiopathie handelt es sich um eine Krankheit, die die blutführenden Gefäße des Hirns betrifft. Im Inneren der Blutgefäße lagern sich Beta-Amyloide ab, sodass sich das Lumen verengt. Außerdem entstehen mitunter Mikroaneurysmen. Dadurch ergibt sich die Gefahr, dass die Aneurysmen platzen und Blutungen im Gehirn verursachen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Amyloidangiopathie?

Die Amyloidangiopathie wird mit dem Synonym zerebrale Amyloidangiopathie oder der Abkürzung CAA bezeichnet. Der Forscher Scholz beschrieb im Jahr 1938 die Amyloidangiopathie das erste Mal bei Patienten im höheren Lebensalter. Dabei entdeckte er die typischen Ablagerungen von Beta-Amyloiden in den Hirnen der Personen.

Da sich bestimmte Parallelen bei den Krankheitsanzeichen finden, wurde die Amyloidangiopathie vorerst zur Alzheimer-Erkrankung gezählt. Später fanden Forscher jedoch heraus, dass es sich bei der Amyloidangiopathie um eine eigenständige Krankheit handelt. So entsteht die Amyloidangiopathie nicht in der Folge einer Hypertonie, die bei zahlreichen anderen Gehirnblutungen die Ursache ist.

Am häufigsten zeigen sich bei der Amyloidangiopathie Ablagerungen von Beta-Amyloiden. Ein Großteil der Patienten mit Alzheimer-Erkrankung leidet an derartigen Beschwerden. Darüber hinaus gibt es mehrere genetisch verursachte Typen der Amyloidangiopathie. Dabei liegen genetische Mutationen vor, die zum Beispiel Presenilin und das Amyloid-Precursor-Protein betreffen. Auch eine Genmutation von Cystatin C kommt teilweise vor.

Grundsätzlich entstehen die Amyloidangiopathie und die damit einhergehenden Beschwerden durch die Einlagerung von bestimmten Peptiden in den blutführenden Gefäßen des Gehirns. In den meisten Fällen lagert sich dabei das Peptid Beta-Amyloid ab. Die Ablagerungen sammeln sich an verschiedenen Bereichen im Inneren des Blutsystems im Gehirn. In der Folge entwickeln sich unterschiedliche Stenosen und oftmals auch Mikroaneurysmen.

Ursachen

Die Amyloidangiopathie entsteht infolge der Ablagerung des Peptids Beta-Amyloid. Diese Substanz bildet sich, indem das Amyloid-Precursor-Protein zerfällt. Dazu sind die Enzyme Gamma- und Betasekretase notwendig. Bei gesunden Personen stellt der Stoffwechsel diese Peptide nicht her.

Vermutungen gehen davon aus, dass in erster Linie Nervenzellen die Substanz Amyloid produzieren. Der Stoff sammelt sich bei den Patienten im Nervenwasser an, sodass es nach und nach zu Ablagerungen in den Wänden der zerebralen Blutgefäße oder dem Gewebe des Hirns kommt. Diese Ablagerungen sind als sogenannte senile Plaques bekannt und treten hauptsächlich im fortgeschrittenen Lebensalter auf.

Zudem kommen sie gehäuft in Verbindung mit Alzheimer-Demenz vor. Bestimmte genetische Faktoren erhöhen das Risiko, an einer Amyloidangiopathie zu erkranken. Insbesondere das Allel namens ApoE4 prädestiniert die betroffenen Personen, entsprechende Ablagerungen des Amyloids in den Blutgefäßen anzusammeln.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei der Amyloidangiopathie handelt es sich um eine Krankheit, die die blutführenden Gefäße des Hirns betrifft.

Die Amyloidangiopathie äußert sich vor allem in den typischen Ablagerungen des Peptids Beta-Amyloid in den blutführenden Gefäßen im Gehirn. Der Stoff sammelt sich insbesondere in den Wänden der Gefäße an. Zur Bildung von Beta-Amyloid ist ein spezielles Amyloid-Precursor-Protein notwendig.

Dieses entsteht, indem die Vorläufersubstanz durch enzymatische Prozesse geteilt wird. Auf diese Weise entsteht das pathogene Beta-Amyloid. Derartige Vorgänge erfolgen ausschließlich im neuronalen Gewebe der Patienten. Bei gesunden Menschen hingegen erzeugt der Organismus keinerlei Anteile an Beta-Amyloid.

Das Peptid sammelt sich im Nervenwasser, dem sogenannten Liquor cerebrospinalis, an. Anschließend bildet sich charakteristischer Plaque. Diese Ablagerungen im Gewebe der Nerven sind maßgeblich für die Entstehung der Alzheimer-Erkrankung verantwortlich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Amyloidangiopathie ist äußerst schwierig bei lebenden Patienten zu stellen. Deshalb ist eine sichere Diagnose oft erst bei Obduktionen von Verstorbenen erfolgreich. Dabei zeigen sich minimale Blutungen in das Gewebe des Hirns, die keine offensichtliche Ursache aufweisen.

Dadurch lässt sich auf eine Amyloidangiopathie schließen. Die Diagnose stützt sich dabei auf die Durchführung einer MRT-Untersuchung. Hierbei sind hyalinisierte Blutgefäße sichtbar, wobei die glatten Strukturen der Muskelzellen verloren gehen. Die klinische Diagnose erfolgt anhand bildgebender Untersuchungsverfahren, bei denen sich isolierte oder multiple Einblutungen lobärer Art in das Gehirn zeigen.

Diese Blutungen treten vor allem an der Grenze zwischen Rinde und Mark auf. Zudem sind Mikroblutungen in das Hirn möglich, die keine andere Ursache erkennen lassen. Statistische Auswertungen ergeben, dass circa fünf bis zwölf Prozent der intrakraniellen Blutungen durch eine Amyloidangiopathie ausgelöst werden.

Die Angaben gelten dabei nur für Personen, die älter als 55 Jahre sind. Menschen, die an einer Amyloidangiopathie leiden und bestimmte Antikoagulantien einnehmen, sind besonders häufig von Blutungen im Gehirn betroffen.

Komplikationen

Bei der Amyloidangiopathie handelt es sich um eine relativ schwerwiegende Krankheit. Im schlimmsten Falle kann es zu starken Blutungen im Gehirn kommen, wobei eine lebensbedrohliche Situation für den Patienten entsteht. Bei den meisten Betroffenen kommt es aufgrund der Amyloidangiopathie zur Bildung der Alzheimer-Erkrankung.

Diese kann sich im Laufe der Zeit ausbilden und muss nicht plötzlich eintreten. Der Arzt kann die Amyloidangiopathie nur schwer feststellen, weswegen auch eine gezielte Behandlung nicht möglich ist. Es ist allerdings möglich, die Blutungen im Gehirn bei einer Autopsie zu identifizieren. Leider ist eine Behandlung der Amyloidangiopathie nicht möglich.

Der Patient muss mit der Krankheit leben, wobei sich ein gesunder Lebensstil positiv auf die Krankheit auswirkt und die Symptome lindern kann. Durch die Alzheimer-Erkrankung können unterschiedliche Komplikationen auftreten. Die meisten Menschen können durch diese Ernährung nicht mehr alleine leben und sind dabei auf die Unterstützung der Familie oder auf die von Pflegern angewiesen.

Der Alltag ist durch die Amyloidangiopathie stark eingeschränkt und die Lebensqualität nimmt erheblich ab. Auch ist es leider nicht möglich, Alzheimer vollständig zu behandeln. Die dabei auftretenden Symptome können nur zum Teil gelindert werden.

Ab wann sollte man zum Arzt gehen?

Im schlimmsten Falle kann es durch die Amyloidangiopathie zu Blutungen im Gehirn kommen. Um diese Blutungen und damit auch andere Folgeschäden zu vermeiden, sollte bei den Beschwerden dieser Krankheit auf jeden Fall ein Arzt aufgesucht werden. Damit kann auch der vorzeitige Tod des Betroffenen vermieden werden. Vor allem bei Wasseransammlungen in verschiedenen Regionen des Körpers sollte eine ärztliche Untersuchung und Behandlung durchgeführt werden. Diese sind in den meisten Fällen mit Beschwerden der Durchblutung verbunden. Ebenso sollte ein Arzt auch dann aufgesucht werden, wenn der Betroffene erste Symptome und Beschwerden von Alzheimer zeigt.

In der Regel kann die Krankheit nicht komplett geheilt, sondern nur noch aufgehalten werden. Die Patienten leiden an Vergesslichkeit, an Störungen der Konzentration und der Koordination. Auch die Orientierung und das gewöhnliche Denken und Handeln kann durch die Amyloidangiopathie eingeschränkt werden. Dabei müssen vor allem Angehörige auf diese Symptome achten und bei Bedarf eine Untersuchung anfordern. Auch bei einer verringerten Belastbarkeit oder bei einer ständigen Müdigkeit ist eine Untersuchung sinnvoll. Dies gilt vor allem dann, wenn diese Beschwerden unerwartet und ohne besonderen Grund auftreten. Möglicherweise wird durch die Amyloidangiopathie auch die Lebenserwartung des Patienten eingeschränkt.

Behandlung & Therapie

Aktuell sind noch keine behandlungstechnischen Maßnahmen zur Therapie der Amyloidangiopathie vorhanden. Es existieren weder ursächliche noch symptomatische Ansätze zur Behandlung. Die Amyloidangiopathie geht oft mit einer Alzheimer-Erkrankung einher, sodass besondere Betreuungsmaßnahmen der betroffenen Patienten erforderlich sind.

Teilweise erhalten die Personen eine ambulante Pflege oder leben in betreuten Wohneinrichtungen, um ihnen den Lebensalltag mit der Krankheit zu erleichtern. Ein generell gesunder Lebensstil wirkt sich womöglich förderlich auf den gesamten Gesundheitszustand aus und verbessert dadurch trotz der Amyloidangiopathie die Lebensqualität.

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Aussicht & Prognose

In vielen Fällen ist eine frühzeitige Behandlung der Amyloidangiopathie nicht möglich, da die Beschwerden und Symptome dieser Krankheit nur schleichend eintreten und schließlich zu Alzheimer führen. Die Lebensqualität des Betroffenen wird durch die Erkrankung deutlich eingeschränkt und verringert, sodass es für den Betroffenen auch zu Schwierigkeiten im Alltag kommen kann.

Eine selbstständige Heilung der Amyloidangiopathie tritt in der Regel nicht ein. Weiterhin schränkt Alzheimer den Alltag des Patienten enorm ein, sodass dieser eventuell auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen ist. Es kommt dabei nicht selten zu Störungen der Koordination und der Konzentration. Auch das Denken und Handeln ist gestört, sodass der Patient für sich selbst oder für andere Menschen eine Gefahr darstellen kann. In vielen Fällen führt die Amyloidangiopathie auch dazu, dass sich die Betroffenen nicht mehr selbstständig ernähren können.

Eine direkte Behandlung der Amyloidangiopathie ist leider nicht möglich. Die Beschwerden können in einigen Fällen eingeschränkt und gelindert werden, allerdings ist eine kausale und grundlegende Behandlung dieser Krankheit nicht möglich. Die Lebenserwartung des Patienten kann durch die Amyloidangiopathie ebenso verringert werden.


Vorbeugung

Es sind noch keine präventiven Maßnahmen der Amyloidangiopathie vorhanden und erprobt. Die Krankheit tritt gehäuft im höheren Lebensalter in der Folge einer Störung des Stoffwechsels auf. Die exakten Ursachen der Amyloidangiopathie sind jedoch nicht erforscht. Bisher bestehen noch keine wirksamen Einflussmöglichkeiten auf die entsprechenden Stoffwechselvorgänge, die wesentlich zu der Entstehung der Amyloidangiopathie beitragen.

Bücher über das Gehirn

Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Nürnberger, H.-R., Hasse, F.-M., Pommer, A. (Hrsg.): Klinikleitfaden Chirurgie. Urban & Fischer, München 2010
  • Wilhelm, W. (Hrsg.): Praxis der Intensivmedizin. Springer, Berlin 2013

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