Amniotisches-Band-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. September 2017
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Das Amniotische-Band-Syndrom ist ein Fehlbildungskomplex, der durch die Einschnürung fetaler Gliedmaßen entsteht und mit amniotischen Bändern assoziiert ist. Amniotische Bänder entstehen durch einen Einriss der inneren Eihautschicht während der Schwangerschaft. Die Behandlung der abgeschnürten Gliedmaßen hängt von der Ausprägung der Fehlbildung ab.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Amniotische-Band-Syndrom?

Als Amniotisches-Band-Syndrom sind Fehlbildungen von Neugeborenen bekannt, die auf mechanische Einwirkungen beim Geburtsvorgang zurückgehen. Das Syndrom zählt zu den sonstigen und angeborenen Fehlbildungssyndromen des Muskel-Skelett-Systems. Eine genaue Prävalenz der Erkrankung ist nicht bekannt.

Die Manifestation der Symptome erfolgt unmittelbar nach der Geburt oder lässt sich bereits pränatal mittels Ultraschall erahnen. Anders als andere Fehlbildungssyndrome geht das Amniotische-Band-Syndrom nicht auf genetische Ursachen wie Mutationen zurück und hat ebenso wenig erbliche Basis. Allerdings tragen einige Risikofaktoren der Mutter zur Entstehung des Syndroms bei. So ist der Symptomkomplex zum Beispiel mit verschiedenen Stoffwechselerkrankungen werdender Mütter assoziiert.

Amniotische Bänder sind bandartige Stränge aus Aminosäuren, die an sich noch kein Problem darstellen. Abhängig von ihrer Lage können sie den Fötus allerdings beim Umdrehen behindern. In diesem Szenario kann sich das ungeborene Kind in den Strängen verfangen. Die Folge kann unter Umständen eine Minderdurchblutung der verfangenen Gliedmaßen sein. Das Syndrom ist auch als Schnürringsyndrom, intrauterine Amputation, Spontanamputation oder reduktive Extremitätenfehlbildung bekannt.

Ursachen

Die Bänder aus Aminosäuren entstehen beim Amniotischen-Band-Syndrom im Rahmen von Einreißen an der innersten Eihautschicht, die auch als Amnion bekannt ist. Dieser Einriss kann in verschiedenen Phasen der Schwangerschaft auftreten und geht aus bislang unbekannten Ursachen zurück. Allerdings wurden anhand der bisher dokumentierten Fälle verschiedene Faktoren ermittelt, die vermutlich mit einer höheren Wahrscheinlichkeit von amniotischen Strängen assoziiert sind.

Zu diesen Risikofaktoren zählen zum Beispiel Stoffwechselerkrankungen der Mutter, so vor allem Diabetes mellitus. Scheinbar kann auch die Exposition gegenüber teratogener Einflüsse in der Schwangerschaft amniotische Bänder begünstigen. Zu solchen Einflüssen zählen zum Beispiel Röntgenstrahlenexpositionen oder bestimmte Medikamenteneinnahmen.

Unter Umständen sind für das Auftreten von amniotischen Bändern auch genetische Zusammenhänge in Betracht zu ziehen. So weisen einige Falldokumentationen auf vererbte Anfälligkeiten zur Bildung der Bänder hin. Ein Einriss der inneren Eihautschicht und die daraus resultierenden Stränge aus Aminosäuren können außerdem mit mechanischen Einwirkungen im Rahmen von Unfällen während der Schwangerschaft assoziiert sein.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Amniotische-Band-Syndrom ist ein Fehlbildungskomplex, der durch die Einschnürung fetaler Gliedmaßen entsteht und mit amniotischen Bändern assoziiert ist. Die Manifestation der Symptome lässt sich bereits pränatal mittels Ultraschall erahnen.

Feten können sich in amniotischen Bändern verheddern. Das Verfangen in den Bändern kann Minderdurchblutung zur Folge haben, die in verschiedene Geburtsschäden resultiert. Normalerweise wird eins der Gliedmaßen, eine Zehe oder ein Finger abgeschnürt. Die häufigsten Symptome zeigen sich an den Händen. Amniotische Abschnürungen manifestieren sich von Fall zu Fall in unterschiedlichen Symptomen.

Mitunter am häufigsten treten durch die Abschnürungen Syndaktylien im Sinne von zusammengewachsenen Fingern oder Zehen auf. Auch Fehlbildungen der Nägel können charakteristische Symptome sein. In einigen Fällen wurde an den betroffenen Feten ein gehemmtes Wachstum beobachtet, das sich vor allem an den kleinen Knochen manifestiert. Die einzelnen Gliedmaßen betroffener Feten können seitendifferent sein und unterschiedliche Länge aufweisen.

Zusätzlich kommt manchmal ein distale Lymphödeme, vor das sich in einer Lymphschwellung manifestiert. Auch kongenitale Bandeinschnitte oder der Klumpfuß können das Amniotische-Band-Syndrom auszeichnen. Ein Extremfall liegt vor, wenn der Kopf des Fetus eingeschnürt wird. In der Regel führt eine Kopfeinschnürung zu einer Totgeburt. Nicht in jedem Fall muss das Amniotische-Band-Syndrom Fehlbildungen zur Folge haben. Manchmal entwickeln sich die eingeschnürten Gliedmaßen vollständig normal und zeigen als Symptom lediglich die Schnürfurchen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die amniotischen Bänder des Syndroms lassen sich mittels Ultraschall pränatal diagnostizieren. Postnatal liegen in manchen Fällen noch immer Einschnürungen vor, was die Diagnose stark erleichtert. Die postnatal sichtbaren Fehlbildungen des Amniotischen-Band-Syndroms müssen differentialdiagnostisch von den Fehlbildungen vieler anderer Syndrome unterschieden werden, die nicht auf mechanische Einschnürungen, sondern auf genetische Mutationen oder ähnliche Zusammenhänge zurückgehen. Die Prognose für betroffene Kinder hängt von der Schwere der Einschnürungen ab.

Komplikationen

Amniotische-Band-Syndrome werden als kongenitale Geburtsschäden bezeichnet. Sie bestehen aus bandartigen Aminosäure-Strängen, die sich um den Fötus wickeln. Dabei können sie Körperteile abschnüren, so dass diese fehlgebildet sind. Im ungünstigen Fall können sie eine intrauterine Amputation hervorrufen. Zumeist jedoch werden Finger und Zehen abgeschnürt.

Teilweise führt das Syndrom auch zu Fehlbildungen wie Kieferdysplasien, Lippenspalten, offener Bauch sowie des offenen Rückens und distale Lymphödeme. Auf eine genetische Ursache ist das Amniotische-Band-Syndrom nicht zurückzuführen. Jedoch gibt es Frauen, die aufgrund verschiedener Stoffwechselerkrankungen der Risikoträgergruppe angehören.

Ferner können Röntgenstrahlenexpositionen, Unfälle während der Schwangerschaft sowie bestimmte Medikamenteneinnahmen das Symptom begünstigen. Betroffene Kinder müssen zahlreiche Komplikationen erleiden und werden oft ein Leben lang psychologisch, medizinisch und physiotherapeutisch begleitet. Da jede amniotische Abschnürung anders verläuft, begründet sich die Diagnostik anhand der Fehlbildung.

Chirurgisch korrigierende Maßnahmen werden bereits wenige Wochen nach der Geburt ergriffen. Für die Eltern ist dies eine große Belastung, insbesondere wenn in späteren Jahren das Kind mit einer Prothese versorgt werden muss. Droht dem Fötus eine Abschnürung des Kopfes, wird ein vorgeburtlicher mikroinvasiver Eingriff vollzogen, um Folgekomplikationen für Mutter und Kind auszuschließen. Es kommt auch vor, das sich die Gliedmaßen trotz der Einschnürung normal entwickeln und nur die Schnürfurchen vorweisen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

In den meisten Fällen werden die Beschwerden und Symptome des Amniotisches-Band-Syndroms schon direkt nach der Geburt oder auch schon vor der Geburt festgestellt. Die Betroffenen leiden dabei an verschiedenen Missbildungen und Fehlbildungen. Aus diesem Grund muss in der Regel zur Diagnose des Amniotisches-Band-Syndroms kein Arzt mehr aufgesucht werden. Allerdings sind die Betroffenen auf regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen angewiesen, um weitere Beschwerden und Komplikationen im Erwachsenenalter zu vermeiden und damit das Leben des Betroffenen zu erleichtern.

Die Behandlung der einzelnen Beschwerden erfolgt dann durch den jeweiligen Facharzt. In der Regel wird das Amniotisches-Band-Syndrom durch einen Kinderarzt oder durch einen Allgemeinarzt diagnostiziert. Nicht selten sind nicht nur die Betroffenen selbst, sondern auch die Eltern und die Angehörigen auf eine psychologische Behandlung angewiesen. Diese sollte neben der physischen Behandlung durchgeführt werden, damit es nicht zu psychischen Beschwerden im Erwachsenenalter kommt. In der Regel sollte immer dann ein Arzt aufgesucht werden, wenn die Beschwerden des Amniotisches-Band-Syndroms wieder auftreten und den Alltag erschweren. In der Regel ist allerdings die Amputation der betroffenen Gliedmaßen bei diesem Syndrom notwendig.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Amniotischen-Band-Syndroms unterscheidet sich von Fall zu Fall. Solange sich der Fetus nicht in den Bändern verfängt, ist eine Beobachtung ausreichend. Wenn der pränatale Ultraschall schwere Einschnürungen zeigt, kann abhängig von deren Lokalisation ein vorgeburtlicher Eingriff zur Befreiung des Fetus erforderlich sein, so vor allem bei Einschnürungen im Kopfbereich, die das Leben des Kindes gefährden.

Ein solcher Eingriff wird auch als pränatal chirurgischer Eingriff bezeichnet und ist ein eher junges Gebiet der Chirurgie. Nach der Geburt stehen unterschiedliche Behandlungsmöglichkeiten zur Therapie der Geburtsschäden zur Verfügung. Syndaktylien können zum Beispiel chirurgisch getrennt werden, falls sie die Bewegungsfähigkeit des Säuglings stark beeinträchtigen. Die Trennung von verwachsenen Fingern oder Zehen und die Korrektur von Fehlstellungen wie Klumpfüßen finden allerdings nur dann statt, wenn das Risiko der Operation den Nutzen für den Patienten nicht übersteigt.

Falls erforderlich, kann auch ein Einsatz von Hilfsmitteln erfolgen, so zum Beispiel eine Prothesenversorgung. Prothetische Versorgungen finden in physiotherapeutischer und psychologischer Betreuung statt. In seltenen Fällen ist nach der Geburt eine Amputation von abgeschnürten Gliedmaßen erforderlich. Auch im Rahmen einer solchen Amputation werden die Eltern meist psychotherapeutisch begleitet.

Aussicht & Prognose

Durch dieses Syndrom leiden die meisten Betroffenen in der Regel an verschiedenen Fehlbildungen und Missbildungen. Dabei kommt es in erster Linie auch zu einer Minderdurchblutung des Körpers, welche für den gesamten Organismus ungesund ist. Es sind vor allem die Hände des Patienten betroffen, sodass es zu Bewegungseinschränkungen und zu anderen Einschränkungen im Alltag kommen kann. Weiterhin können die Fehlbildungen ebenso an den Nägeln auftreten.

Die Gliedmaßen selbst können beim Amniotischen-Band-Syndrom unterschiedliche Längen besitzen. Dies kann vor allem bei Kindern zu Hänseleien oder zu Mobbing führen und damit die Lebensqualität des Patienten deutlich einschränken. Weiterhin kommt es bei den meisten Betroffenen auch zu einem sogenannten Klumpfuß. Diese Komplikationen müssen allerdings nicht in jedem Fall eintreten, sodass es in einigen Fällen trotz des Syndroms zu einer gewöhnlichen Entwicklung des Kindes kommt.

Die Behandlung kann mit Hilfe operativer Eingriffe oder durch verschiedene Therapien stattfinden und die Beschwerden relativ gut einschränken. Dabei kommt es nicht zu besonderen Komplikationen. Auch die Lebenserwartung des Patienten ist in den meisten Fällen durch das Syndrom nicht verringert.

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Vorbeugung

Für das Amniotische-Band-Syndrom stehen verschiedene Vorbeugemaßnahmen zur Verfügung, deren Wirksamkeit allerdings kontrovers diskutiert wird. Werdende Mütter sollten beispielsweise Risikofaktoren wie Röntgenstrahlenexpositionen oder Medikamenteneinnahmen während der Schwangerschaft reduzieren.

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Quellen

  • Stiefel, A., Geist, C., Harder, U.: Hebammenkunde: Lehrbuch für Schwangerschaft, Geburt, Wochenbett und Beruf. Hippokrates, Stuttgart 2012
  • Uhl, B.: Gynäkologie und Geburtshilfe compact. Thieme, Stuttgart 2013
  • Weyerstahl, T., Stauber, M.: Gynäkologie und Geburtshilfe, duale Reihe. Thieme, Stuttgart 2013

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