Alternans-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 19. Mai 2017
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Alternans-Syndrome sind Hirnstammsyndrome, die eine gekreuzte Lähmungssymptomatik hervorrufen und meist auf Schlaganfälle im Bereich des Hirnstamms zurückzuführen sind. Denkbare Ursachen sind auch Tumore oder entzündliche Prozesse in diesen Regionen. Die Behandlung erfolgt in Abhängig von der primären Ursache, aber beinhaltet in so gut wie allen Fällen Physiotherapie und Logopädie.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Alternans-Syndrom?

Als Hirnstamm gelten mit Ausnahme des Kleinhirns alle Gehirnanteile unterhalb des Diencephalon. Das Mittelhirn mit Großhirnschenkel, Mittelhirnhaube und Mittelhirndach macht damit zusammen mit dem Rautenhirn inklusive Brücke und Myelencephalon die anatomische Einheit des Hirnstammes aus. Der Hirnstamm kontrolliert lebenswichtige Körpervorgänge wie die Atmung, den Blutdruck und die Herzaktivität.

Darüber hinaus sind in diesem Teil des Gehirns lebenswichtige Reflexe wie der Brech- und der Hustenreflex angesiedelt. Bei Schädigungen in den Gebieten des Hirnstamms treten sogenannte Hirnstammsyndrome auf. Hirnstammsyndrome hängen immer mit Minderdurchblutungen des Stammhirns zusammen und können unterschiedliche Symptome zeigen.

Das sogenannte Alternans-Syndrom ist ein Hirnstammsyndrom, das auf eine einseitige Minderdurchblutung des Hirnstammes zurückzuführen ist. Kennzeichnend sind Ausfälle von Hirnnerven der betroffenen Hirnseite. Außerdem tritt auf der entgegengesetzten Körperseite eine Hemiparese mit halbseitigen Sensibilitätseinbußen auf. Abhängig von der genauen Schädigungslokalisation entspricht das Alternans-Syndrom dem Jackson-Syndrom, Weber-Syndrom, Millard-Gubler-Syndrom oder Wallenberg-Syndrom.

Ursachen

Die Ursache jedes Hirnstammsyndroms ist eine zerebrale Ischämie. In den meisten Fällen werden die einzelnen Syndrome durch Durchblutungsstörungen in der Arteria basilaris oder Arteria vertebralis verursacht. In Einzelfällen können auch Tumore, entzündliche Erkrankungen wie Multiple Sklerose, mechanische Verletzungen oder Infektionen die Unterversorgung auslösen.

Den Alternans-Syndrome gehen meist vaskulär bedingte Schädigungen durch Schlaganfälle voraus. Abhängig von der genauen Lokalisation wird das Alternans-Syndrom weiter unterteilt. Von einem Millard-Gubler-Syndrom ist bei Durchblutungsstörung im Pons-Bereich die Rede.

Das Weber-Syndrom wird durch eine Durchblutungsstörung im Mittelhirn hervorgerufen und das Wallenberg-Syndrom geht auf durchblutungsbedingte Schädigungen in der Region der Rückenmarksverlängerung zurück. Bei Durchblutungsstörungen und ischämischen Prozessen erreichen die Gewebe keine hinzureichenden Blutmengen mehr.

Da das Blut lebenswichtigen Sauerstoff, Nährstoffe sowie Botenstoffe trägt, sterben einzelne Zellen durch die Minderversorgung ab. Die gekreuzte Symptomatik der Alternans-Syndrome liegt daran, dass Hirnnerven auf derselben Seite in ihre Versorgungsgebiete absteigen. Rückenmarksfasern steigen dagegen in die je entgegengesetzte Körperseite ab.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Alternans-Syndrom leiden abhängig von der Schädigungslokalisation an unterschiedlichen Symptomen. Das Weber-Syndrom ruft auf derselben Seite der Hirnschädigung zur Seite eine Okulomotoriusparese hervor, die einer Art einseitiger Blickstarre gleichkommt.

Auf der gegenüberliegenden Körperseite tritt durch Erhöhungen des Muskeltonus eine spastische Halbseitenlähmung auf, die wegen Schädigungen des Tractus corticonuclearis auch die mimische Muskulatur betreffen kann. Beim Millard-Gubler-Syndrom tritt zur Seite der Schädigung hin wiederum eine Abduzensparese mit peripherer Fazialisparese ein. Auf der entgegengesetzten Körperseite besteht wie schon beim Weber-Syndrom eine spastische Halbseitenlähmung.

Das Wallenberg-Syndrom führt dagegen zum Horner-Syndrom und ruft zusätzlich halbseitige Bewegungsstörungen, Gaumensegellähmungen, dysphonische Heiserkeit und Sprechunfähigkeit hervor. Im Gesichtsbereich besteht übermäßige Sensibilität. Außerdem kann Drehschwindel auftreten.

Auf der gegenüberliegenden Seite der Schädigung treten dissoziierte Sensibilitätsstörungen auf, die auf Schädigungen des Tractus spinothalamicus lateralis zurückzuführen sind. Das Jackson-Syndrom hebt sich von den anderen Alternans-Syndromen vor allem durch Lähmungen der Zunge ab.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Verdachtsdiagnose des Alternans-Syndroms stellt der Arzt blickdiagnostisch. Diagnoseführend ist in diesem Zusammenhang vor allem die gekreuzte Lähmungssymptomatik. Eine Absicherung erhält der Neurologe durch Bildgebungen des Gehirns. Mittels dieser Bildgebungen lässt sich auch die primäre Ursache des Syndroms lokalisieren.

Falls statt Durchblutungsstörungen Tumore im Hirnstamm für die Symptome verantwortlich sind, zeigen diese Veränderungen im MRT ein relativ typisches Bild. Die Prognose hängt für Patienten mit Alternans-Syndrom vom Ausmaß der Schädigung, der Lokalisation und der primären Schädigungsursache ab.

Komplikationen

Kennzeichnend für das Alternans-Syndrom ist eine Minderdurchblutung des Hirnstamms, die zu Nervenausfällen der betroffenen Hirnseite führt. Auf der entgegengesetzten Körperseite treten vollständige Lähmungserscheinungen und halbseitige Sensibilitätseinbußen auf. Abhängig von dem genauen Ort der Hirnschädigung erfolgt die Einteilung der Alternans-Syndrome in das Weber-Syndrom, das Wallenberg-Syndrom, das Millard-Gruber-Syndrom und das Jackson-Syndrom.

Durchblutungsstörungen im Mittelhirn oder durchblutungsbedingte Vorerkrankungen im Bereich der Rückenmarksverlängerungen weisen auf das Wallenberg-Syndrom hin. Als Folge dieser Störungen sterben einzelne Körperzellen sterben ab, da sie nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff sowie Boten- und Nährstoffen versorgt werden. Abhängig von dem Ort der Schädigung können spastische Halbseitenlähmungen wie beim Weber-Syndrom auftreten, die zu einer reduzierten Mimik führen.

Eine Lähmung des sechsten Hirnnervs, die Doppelbilder und Gesichtslähmungen auslöst, weist auf das Millard-Gruber-Syndrom hin. Bewegungsstörungen, Heiserkeit, Sprechstörungen, Drehschwindel und erhöhte Sensibilität im Gesichtsbereich sind Anzeichen für das Horner-Syndrom, einer spezifischen Nervenschädigung der Augenmuskeln. Das Jackson-Syndrom zeichnet sich durch die Lähmung der Zunge aus.

Die gekreuzte Lähmungssymptomatik hinterlässt in den meisten Fällen bleibende Schäden, da das Nervengewebe der einzelnen Hirnanteile hoch spezialisiert ist. Daher ist die Aussicht auf Heilung oder zumindest teilweiser Regeneration selbst bei rechtzeitiger Diagnose und entsprechender Behandlung sehr gering. Geht das Alternans-Syndrom auf einen Tumor im Hirnstamm oder auf einen Schlaganfall zurück, stellt sich bei konsequenter nachoperativer Therapie eine verbesserte Lebensqualität ein.

Behandlung & Therapie

Schädigungen im Bereich des Gehirns hinterlassen häufig bleibende Schäden. Das Nervengewebe innerhalb der Hirnanteile ist in höchstem Maß spezialisiert. Anders als in anderen Körpergeweben ist die Regenerationsfähigkeit deswegen stark begrenzt.

In andere Gewebe des Körpers können nach Schädigungen zum Beispiel Zellen einwandern und die spezifischen Funktionen der jeweiligen Gewebeart übernehmen. Das ist im Gehirn nur in Maßen möglich, da die Spezialisierungen hier zu groß sind. Allerdings wird gerade an Schlaganfallpatienten beobachtet, dass konsequente Übung und spezifisches Training benachbarte Gehirngewebe zur Funktionsübernahme des defekten Areals bewegen können.

Abhängig von den beschädigten Arealen finden daher physiotherapeutische und logopädische Sitzungen statt, die eine Umverteilung der Gehirnfunktionen begünstigen können. Um Schlaganfällen in der Zukunft vorzubeugen, erhalten die Betroffenen eine supportive Therapie.

Diese Behandlung besteht aus einer Minimierung von Risikofaktoren und eventuell einer medikamentösen Therapie, die blutverdünnend wirkt. Falls nicht ein Schlaganfall, sondern ein Tumor das Alternans-Syndrom hervorgerufen hat, findet eine operative Behandlung statt.

Abhängig vom Grad der Bösartigkeit und der Operabilität des Tumors kann alternativ dazu oder zur selben Zeit eine medikamentöse Therapie in Erwägung gezogen werden. Akute Entzündungen werden wiederum mit Medikamenten wie Cortison oder Antibiotika zum Abklingen gebracht. Bei autoimmunologischen Entzündungen durch Multiple Sklerose erhalten die Betroffenen außerdem eine immunsuppressive Langzeittherapie.

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Vorbeugung

Da die Alternans-Syndrome meist durch Schlaganfälle verursacht werden, gelten zur Vorbeugung der Symptomatik dieselben Präventionsschritte wie für Schlaganfälle. Das Rauchen sollte zum Beispiel unterlassen werden. Darüber hinaus kann eine Ernährungsumstellung angedacht werden. Auch ausreichende Bewegung stellt einen Schritt bei der Schlaganfallprävention dar. Die regelmäßige Kontrolle der Blutdruckwerte kann ebenfalls hilfreich sein.

Bücher über Schlaganfälle

Quellen

  • Berlit, P. (Hrsg.): Klinische Neurologie. Springer, Berlin 2012
  • Hacke, W.: Neurologie. Springer, Heidelberg 2010
  • Klingelhöfer, J., Berthele, A.: Klinikleitfaden Neurologie. Urban & Fischer, München 2009

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