Adenoma sebaceum

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 1. August 2017
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Bei dem Adenoma sebaceum kommt es zu Neubildungen von Körpergeweben im Gesichtsbereich. Hauptsächlich auf den Wangen bilden sich zahlreiche kleine Knoten. Bei den Hautveränderungen handelt es sich um gutartige Tumore.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Adenoma sebaceum?

Über das Adenoma sebaceum wurde erstmals von dem Wissenschaftler und englischen Dermatologen John Pringle im Jahr 1890 berichtet. Aus diesem Grund wird die Erkrankung auch als Pringle-Tumor bezeichnet. Sie ist gekennzeichnet durch Veränderungen des Hautbildes im Gesicht.

Es gibt keine geschlechtsspezifische Ausprägung. Beide Geschlechter können gleichermaßen erkranken. Vorrangig sind die Bereiche um die Nase, die Wangen und die Stirn betroffen. Rötlich-braune Knötchen bilden sich an diesen Stellen heraus. Diese haben ungefähr die Größe eines Stecknadelkopfes und ein glatt-glänzendes Aussehen.

Es handelt sich bei dem Adenome sebaceum um eine tuberöse Sklerose. Dies ist eine angeborene Erbkrankheit. Sie wird autosomal-dominant vererbt. Bei dieser Form des Erbgangs reicht ein defektes Allel auf einem der beiden Chromosomen, um zum Ausbruch der Erkrankung zu führen. Im Gesicht des Patienten entstehen zahlreiche Fibroadenome. Dies sind kleine Knoten mit einer weichen Struktur.

Die gutartigen Tumore entwickeln sich in den Talgdrüsen. Diese befinden sich am gesamten Körper und sind mehrschichtige kolbenförmige Drüsen. Die Hauptaufgabe der Talgdrüsen liegt im Schutz der Haut vor dem Austrocknen. Die Talgdrüsenhyperplasie wird in den ersten Lebensjahren diagnostiziert. Nur selten treten die auffälligen Hautveränderungen erstmals in den höheren Lebensjahren auf.

Ursachen

Bei dem Adenoma sebaceum handelt es sich um einen erblichen Gendefekt. Er kann von einem oder beiden Elternteilen weitergegeben werden. Die Wahrscheinlichkeit der Vererbung liegt bei 50 Prozent. Die Veränderung der Gene Tuberous Sclerosis Gen 1 und Gen 2 werden von den Eltern an das Kind vererbt.

Darüber hinaus kann die Erkrankung sporadisch auftreten und durch eine Neumutation der Gene verursacht werden. Die Genveränderungen führen zu einer Störung bei der Funktionstätigkeit der Proteine Hamartin und Tuberin. Beide Proteine sind im menschlichen Körper für die Tumorsuppression zuständig. Voll funktionsfähig verhindern sie, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt.

Durch die Anomalie der Proteine treten Störungen ihrer Funktionstätigkeit auf. Diese äußert sich in der Bildung einer Vielzahl von Tumoren. Wissenschaftler forschen derzeit daran, ob die Proteine in der Entwicklungszeit des Embryos an der Regulation des Wachstums beteiligt sind. Hinweise darauf gibt es, aber die These konnte bislang nicht wissenschaftlich bewiesen oder ausreichend belegt werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Es handelt sich bei dem Adenome sebaceum um eine tuberöse Sklerose. Dies ist eine angeborene Erbkrankheit. Sie wird autosomal-dominant vererbt. Bei dieser Form des Erbgangs reicht ein defektes Allel auf einem der beiden Chromosomen.

Rote oder braune Knoten entstehen bei dem Adenoma sebaceum vorrangig auf den Wangen sowie in den Nasolabialfalten. Die Nasolabialfalte befindet sich beidseitig in der Region zwischen den Nasenflügeln und den Mundwinkeln. Die Hautveränderungen treten darüber hinaus auf der Stirn auf und können auch hautfarben sein.

Das Adenoma sebaceum kann einseitig oder auch symmetrisch beiden Gesichtshälften ausgebildet sein. Die Symptome werden meist in der frühen Kindheit in einem Alter von drei bis zehn Jahren festgestellt und manifestieren sich. Mit dem zunehmenden Lebensalter treten die Hautveränderungen insbesondere im postpubertären Alter vermehrt in Erscheinung.

Die obere Hautschicht gilt als unauffällig, da die Hautveränderungen in den Talgdrüsen und nicht auf der Epidermis entstehen. Patienten berichten von einem unangenehmen Gefühl der Anspannung auf der Gesichtshaut und fühlen sich unrein. In Einzelfällen können sich die gutartigen Tumore auch am Kinn oder im oberen Nackenbereich ausbilden.

Sobald der Bereich rund um die Nase betroffen ist, treten Probleme bei Brillenträgern auf. Schmerzhaft sind die Hautveränderungen in der Regel nicht. Bei Berührungen mit der Hand lassen sich die einzelnen Tumore mit etwas Druck ohne zusätzliche Beschwerden leicht bewegen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Adenoma sebaceum erfolgt im ersten Schritt über den Sichtkontakt durch einen Mediziner. Anschließend findet eine umfassende Diagnostik mit verschiedenen Methoden auf. In aller Regel zeigt letztlich ein Gentest die Mutationen der Gene.

Oft ist das Adenoma ein Teil eines gesamten Symptomenkomplexes. Meist gehört es mit zu dem Bourneville-Pringle-Syndrom. Dieses wird klinisch mit Trias beschrieben. Dazu zählen das Adenoma sebaceum, Epilepsie und eine geistige Unterentwicklung im Vergleich zur Altersgruppe.

Komplikationen

Durch das Adenoma sebaceum kommt es in der Regel zur Knotenbildung auf den Wangen und manchmal in anderen Regionen des Gesichtes. Dabei handelt es sich meistens um gutartige Tumore. Die Knoten können sich ebenso in den Mundwinkeln oder auf der Stirn ausbilden und erhöhen ihre Anzahl im Laufe des Lebens des Patienten.

Oft kommt es dadurch zu Minderwertigkeitskomplexen und zu einem verringerten Selbstwertgefühl, da sich die Patienten mit den Knoten nicht schön finden. Hierbei kann auch eine soziale Ausgrenzung entstehen. Die Haut im Gesicht spannt und kann sich ebenfalls unrein anfühlen oder mit einem Juckreiz verbunden sein.

Weiterhin kann sich das Adenoma sebaceum auch am Nacken oder am Kinn ausbilden. Vor allem Menschen, die eine Brille tragen, leiden oft am Adenoma sebaceum, wenn sich dieses direkt an der Nase ausbildet. Dabei kann es zu starken Schmerzen kommen. Die Behandlung erfolgt in Form der Entfernung der Knoten.

Diese können in der Regel mit Hilfe eines Lasers oder durch einen operativen Eingriff entfernt werden. Da es sich um gutartige Tumore handelt, führt das Adenoma sebaceum zu keinen weiteren Beschwerden oder Komplikationen. Auch Narben treten meistens nicht ein und die Lebenserwartung des Patienten wird nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei Verdacht auf ein Adenoma sebaceum sollte zeitnah ein Arzt konsultiert werden. Typische Warnzeichen für die Erkrankung sind rote oder braune Knoten auf den Wangen und über den Mundwinkeln sowie schmerzende Pusteln auf der Stirn und am Nasenrücken. Wird eines oder mehrere dieser Symptome bemerkt, muss ein Mediziner die Ursache abklären. Ein Arztbesuch empfiehlt sich vor allem dann, wenn die Hautveränderungen zwischen dem dritten und dem zehnten Lebensjahr auftreten und länger als üblich bestehen bleiben.

Üblicherweise nehmen die Knoten vor Beginn der Pubertät zu und gehen mit einem unangenehmen Gefühl der Anspannung einher. Selten entwickeln sich die Hautveränderungen zu gutartigen Tumoren – spätestens dann muss ein Arzt hinzugezogen werden. Wer bereits unter einer anderen Hautkrankheit wie etwa dem Bourneville-Pringle-Syndrom leidet, sollte mit dem Adenoma umgehend zum Arzt gehen. Selbiges gilt, wenn Vorerkrankungen wie Neurodermitis hinzukommen oder die Hautveränderungen zu einem verringerten Selbstwertgefühl oder Minderwertigkeitskomplexen führen. Generell ist ein Adenoma sebaceum jedoch ungefährlich und muss nur bei weiteren Beschwerden abgeklärt werden.

Behandlung & Therapie

Derzeit gibt es keine therapeutische Methode, um das Adenoma sebaceum zu behandeln. Aus diesem Grund basiert die Behandlung auf einer kosmetischen Entfernung der Gesichtsknötchen. Dies geschieht in Abhängigkeit von dem Ausmaß der Knoten über eine Laserbestrahlung oder eine Exzision. Bei der Laserbestrahlung wird in meist mehreren Sitzungen mit einem Laser das unerwünschte Gewebe schrittweise entfernt.

Dies erfolgt über eine thermische Zerstörung des erkrankten Gewebes mittels der ausgesendeten Strahlung durch den Laser. Das Tumorgewebe wird von dem gesunden absorbiert und fällt ab. Bei einer Exzision wird in einem chirurgischen Eingriff das unerwünschte Gewebe entfernt. Je nach dem individuellen Ausmaß der Knoten erfolgt der operative Eingriff mit einer lokalen Betäubung.

In Abhängigkeit von dem Schweregrad kann es dazu kommen, dass eine Hauttransplantation stattfindet. In den meisten Fällen verheilt die Haut problemlos oder hinterlässt kleine Narben, die auf Wunsch in weiteren kosmetischen Eingriffen reduziert werden können.

Aussicht & Prognose

In vielen Fällen leiden die Patienten durch das Adenoma sebaceum an ästhetischen Beschwerden und fühlen sich durch die Neubildungen im Gesicht subjektiv entstellt. Dies kann zu starken Depressionen und Minderwertigkeitskomplexen führen und dabei eine soziale Ausgrenzung vorantreiben. Vor allem bei Kindern können diese Fehlbildungen zu Hänseleien oder zu Mobbing führen und damit die Lebensqualität erheblich einschränken.

Teils treten auch Schmerzen und Atembeschwerden auf, falls sich das Adenoma sebaceum in diesen Bereichen ausbreitet. Die Haut im Gesicht fühlt sich für den Patienten unrein an. Menschen, die auf eine Brille angewiesen sind, können dabei an Schmerzen leiden, da die Brille auf die betroffenen Regionen drücken kann.

In den meisten Fällen kommt es zu keinen lebensgefährlichen Komplikationen oder Beschwerden. Das Adenoma sebaceum kann mit Hilfe von einem Laser entfernt werden. In einigen Fällen bleiben danach noch Narben zurück, die allerdings mit einer Hauttransplantation bedeckt werden können. In schwerwiegenden Fällen wird das Adenoma sebaceum durch einen operativen Eingriff entfernt. Auch hierbei kommt es zu einem positiven Krankheitsverlauf und die Lebenserwartung des Patienten wird nicht beeinflusst.

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Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen können bei dem Adenoma sebaceum nicht vorgenommen werden. Sobald ein Elternteil an dem Gendefekt erkrankt ist, wird die Mutation sehr wahrscheinlich durch die dominante Vererbungskette an das Kind weitergegeben. Lediglich der Ausprägungsgrad beim Elternteil und dem Kind kann variieren.

Bücher über Hautkrankheiten

Quellen

  • Braun-Falco, O. et al.: Dermatologie und Venerologie. Springer Medizin Verlag, Berlin 2005
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Rassner, G.: Dermatologie. Lehrbuch und Atlas. Urban & Fischer, München 2009

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