Adenoid-zystisches Karzinom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. November 2016
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Der Mediziner spricht, wenn er von einem adenoid-zystischen Karzinom ausgeht, von einem bösartigen Tumor. Der Tumor kommt zwar relativ selten vorkommt, verläuft jedoch in vielen Fällen tödlich. Vor allem, weil das adenoid-zystische Karzinom streut, sodass auch andere Organe von den Krebszellen befallen werden können. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 89 Prozent; die 15-Jahres-Überlebensrate beträgt lediglich nur 40 Prozent.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das adenoid-zystische Karzinom?

Das adenoid-zystische Karzinom ist ein bösartiger Tumor. Der Tumor tritt jedoch selten auf. Das adenoid-zystische Karzinom leitet sich von den Drüsengeweben ab; vorwiegend wird das adenoid-zystische Karzinom im Kopf- oder Halsbereich diagnostiziert.

Zu den häufigsten Manifestationsorten zählen die Speicheldrüsen; so tritt das adenoid-zystische Karzinom vorwiegend in den Ohrspeichel-, den Unterkiefer- oder auch in den kleinen Mundspeicheldrüsen auf. Mitunter konnten Mediziner in den letzten Jahren auch immer wieder weitere Lokalisationen feststellen.

Dazu gehören das adenoid-zystische Karzinom in den Tränendrüsen, der Nase und Nasennebenhöhlen, der Luftröhre, im Kehlkopf, der Lunge, der Haut, in den Bronchien, der Brustdrüse, im Gebärmutterhals, im äußeren Gehörgang, in der Prostata oder auch in der Bartholin-Drüse bilden konnte. Charakteristisch ist das zu Beginn langsame Wachstum des adenoid-zystischen Karzinoms.

Der Tumor zeigt jedoch eine ausgeprägte Neigung zur Infiltration, die vorwiegend das umliegende Gewebe betrifft. Aus diesem Grund kann das adenoid-zystische Karzinom nur selten zur Gänze entfernt werden, sodass es immer wieder zu neuerlichen Tumorbildungen kommen kann.

Der Tumor wurde durch Robin und Laboulbene beschrieben; erst 1856 wurde der Tumor detaillierter durch Theodor Billroth, einem Chirurgen, dokumentiert. Aus diesem Grund wird das adenoid-zystische Karzinom heute auch noch Zylindrom genannt, da die Tumorzellen eine zylindrische Form aufweisen. Der Begriff adenoid-zystische Karzinom wurde von James Ewing, einem Pathologen, erstmals benutzt.

Ursachen

Bislang gibt es keine bekannten Ursachen, warum es überhaupt zur Entstehung des adenoid-zystischen Karzinoms kommt. Ebenfalls gibt es keine Erkenntnisse über umweltbedingte oder auch genetische Risikofaktoren, die mitunter die Bildung des adenoid-zystischen Karzinoms begünstigen. Mediziner konnten jedoch auf molekulargenetischer Ebene, vor allem bei aggressiven und bereits fortgeschrittenen adenoid-zystischen Karzinomen, eine Inaktivierung des sogenannten p53-Tumorsuppressorgens feststellen.

Neue Studien berufen sich zudem auf eine Deletion bestimmter chromosomalen Regionen (so etwa die Region 1p32-36). In dieser Region wurden bislang die häufigsten genetischen Abweichungen festgestellt, die in Verbindung mit dem adenoid-zystischen Karzinoms beobachtet werden konnten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Betroffene klagen vorwiegend über Lähmungserscheinungen, die im gesamten Gesicht auftreten können. Des Weiteren treten Schwellungen der Halslymphknoten auf. Mitunter können auch diffuse Schmerzen oder auch Missempfindungen auftreten.

Aufgrund der Tatsache, dass es sich um einen sehr selten auftretenden Tumor handelt, wird das adenoid-zystische Karzinom oft erst recht spät diagnostiziert. Der Vorteil ist, dass der Tumor zwar langsam wächst, wobei es hier gleichzeitig zu einem Nachteil kommt: Auch wenn der Tumor ein langsames Wachstum hat, kann er dennoch streuen, sodass mitunter bereits weitere Organe von Krebszellen befallen sind.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Mediziner kann erst dann eine definitive Diagnose stellen, nachdem das Tumorgewebe entnommen wurde (Feinnadelpunktion, Biopsie) und in weiterer Folge eine mikroskopische Untersuchung erfolgte, die von Pathologen durchgeführt werden. Im Bereich der Ausbreitungsdiagnostik werden vorwiegend bildgebende Verfahren, wie etwa die Magnetresonanztomographie, die Computertomographie oder auch die Positronenemissionstomographie eingesetzt.

In der Histologie zeigt das adenoid-zystische Karzinom ein hoch differenziertes Bild; der Tumor ist vor allem für sein sehr infiltratives Wachstumsverhalten bekannt. Das Wachstumsmuster ist glandulär oder siebartig. Das adenoid-zystische Karzinom wächst langsam, jedoch permanent, sodass die 5-Jahres-Überlebensrate mit 89 Prozent zwar günstig ist, jedoch die 10-Jahres-Überlebensrate gerade einmal bei 65 Prozent liegt.

Die 15-Jahres-Überlebensrate liegt gerade einmal bei noch 40 Prozent. Für den Krankheitsverlauf sind vor allem die histologischen Wachstumsmuster, die Tumorgröße, die Lokalisation und auch das klinische Stadium, die Frage, ob ein Knochenbefall vorliegt und auch der Status der chirurgisch gesetzten Resektionsränder, von wesentlicher Bedeutung.

Liegt ein kribriformiges oder tubuläres Wachstumsmuster vor, besteht mitunter ein günstiger Krankheitsverlauf; ein Lymphknotenbefall ist möglich, kommt aber nur selten (5 bis 25 Prozent) vor. Feinmetasten, die sich in weiterer Folge in der Lunge, im Gehirn, in den Knochen oder in der Leber einnisten, sind möglich. Dass es zu anderen Tumoren kommt, ist daher in 25 bis 55 Prozent aller Fälle Realität. Kommt es zu einer Streuung der Tumorzellen, liegt die Überlebensrate - innerhalb der ersten fünf Jahre - bei gerade einmal 20 Prozent.

Behandlung & Therapie

Stellt der Mediziner die Diagnose, dass es sich um ein adenoid-zystische Karzinom handelt, wird er zunächst die komplette Entfernung des Tumors bevorzugen. Der Patient muss sich dabei einem chirurgischen Eingriff unterziehen lassen. Der Tumor wird - mit ausreichendem Sicherheitsabstand zum umliegenden Gewebe - entfernt.

Um die Rückfallrate zu verringern, werden postoperative Strahlentherapien angeordnet. Eine Chemotherapie wird hingegen nicht empfohlen; bislang gibt es keine effektive Chemotherapie gegen das adenoid-zystische Karzinom. Sogenannte Kombinationstherapien, also jene, die aus Chemo- und Strahlentherapie bestehen, werden nur in wenigen Fällen - vorwiegend zur Erprobung - eingesetzt.




Vorbeugung

Da es bislang keine Erkenntnisse über die Entstehung des adenoid-zystischen Karzinoms gibt, sind auch keine vorbeugenden Maßnahmen bekannt. Wichtig ist, dass - sofern der Mediziner die Diagnose adenoid-zystisches Karzinom stellt - eine sofortige Behandlung gestartet wird.

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