Achard-Thiers-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 27. März 2017
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Das Achard-Thiers-Syndrom ist ein Krankheitsbild, das sich durch die Kombination aus Stammfettsucht, Hypertrichose und Diabetes auszeichnet. Als Ursache des Syndroms kommen vor allem ein Nebennierenrindentumor oder ein basales Hypophysenadenom in Frage.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Achard-Thiers-Syndrom?

Beim Achard-Thiers-Syndrom handelt es sich um ein Krankheitsbild mit den Kernmerkmalen Stammfettsucht, Hypertrichose und Diabetes mellitus. Der Name des Syndroms leitet sich von Emile Achard und Joseph Thiers ab. Die beiden französischen Mediziner beschrieben das Krankheitsbild erstmals im Jahr 1921 und verliehen ihm wegen der beiden auffälligsten Merkmalen die Bezeichnung „Diabetes bärtiger Frauen“, die heute jedoch als veraltet gilt.

Ursachen

Das Achard-Thiers-Syndrom bildet keine isolierte klinische Erscheinung, sondern basiert auf einer anderen Erkrankungen. In der Regel handelt es sich dabei um einen Tumor, der entweder ein basophiles Hypophysenadenom oder einen Nebennierenrinden-Tumor darstellt. Das Basophile Hypophysenadenom betrifft die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) zählt allgemein zu den gutartigen Tumoren, kann jedoch Auswirkungen auf die Funktionen im menschlichen Körper haben.

Einige Hypophysenadenome produzieren Hormone; je nach Art der Hormone, die sie absondern, teilt die Medizin diese Tumore deshalb auch in verschiedene Arten ein. Die andere Art von Tumor, die als Ursache des Achard-Thiers-Syndroms in Frage kommt, betrifft die Nebennierenrinde.

Wie die Hirnanhangsdrüse spielt auch die Nebennierenrinde eine wichtige Bedeutung bei der hormonellen Regulation des Organismus. Beide können deshalb ein Ungleichgewicht in der Zusammensetzung und Konzentration der Hormone hervorrufen, die unter anderem den Bartwuchs zufolge hat, der bei diesem Syndrom so auffällig ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Als Ursache des Das Achard-Thiers-Syndroms kommen vor allem ein Nebennierenrindentumor (siehe Abbildung) oder ein basales Hypophysenadenom in Frage.

Ein auffälliges Symptom des Achard-Thiers-Syndroms ist der Bartwuchs (Hirsutismus) der betroffenen Frauen, der auf eine erhöhte Konzentration von männlichen Geschlechtshormonen im weiblichen Körper zurückgeht. Diese sind auch als Androgene bekannt und umfassen unter anderem Testosteron, Androsteron, Corticosteron und weitere.

Bartwuchs bei Frauen beziehungsweise Hirsutismus kann jedoch auch auf andere Ursachen zurückgehen und ist – wie die übrigen Symptome – kein Alleinstellungsmerkmal des Achard-Thiers-Syndroms. Gleichzeitig ist es möglich, dass die Haare an anderen Stellen des Körpers ausfallen, beispielsweise auf dem Kopf. Darüber hinaus leiden Betroffene unter Diabetes mellitus; die Krankheit ist im Volksmund auch als „Zuckerkrankheit“ bekannt und stellt eine Stoffwechselstörung dar, die zu einer fehlerhaften Regulation des Energiehaushalts im menschlichen Körper führt.

Das Achard-Thiers-Syndrom geht typischerweise mit Adipositas (Fettleibigkeit) und arterieller Hypotonie (erhöhtem Blutdruck) einher. Bei Frauen kann das Krankheitsbild darüber hinaus zum Ausbleiben der Menstruation führen; die Medizin bezeichnet diesen Zustand als Amenorrhoe. In einigen Fällen kann es bei Patientinnen mit Achard-Thiers-Syndrom zu einer vergrößerten Klitoris kommen, was entweder von Geburt an präsent oder zu einem späteren Zeitpunkt im Leben entwickelt sein kann.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Ärzte diagnostizieren das Achard-Thiers-Syndrom in der Regel auf Grundlage des klinischen Erscheinungsbilds, da es durch eine Kombination verschiedener Symptome gekennzeichnet ist. Der Bartwuchs (Hirsutismus) ist äußerlich gut sichtbar und verlangt nach keiner aufwändigen Diagnostik. Eine spezielle Blutuntersuchung kann in der Regel Diabetes mellitus sichtbar machen.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Achard-Thiers-Syndroms weicht je nach individuellen Bedingungen des Krankheitsbilds ab. Das Syndrom stellt in der Regel die Folge einer anderen Krankheit dar, die ursächlich zugrundeliegt; dementsprechend spielt die Behandlung dieser Grunderkrankung auch bei der Therapie des Achard-Thiers-Syndroms eine entscheidende Rolle.

Die „Zuckerkrankheit“ Diabetes mellitus ist dabei nur ein Aspekt von vielen, wobei Patientinnen die medikamentöse Therapie von Diabetes durch Veränderungen im persönlichen Lebensstil unterstützen können. Bewegung und eine ausgewogene, gesunde Ernährung gehören unter diesem Gesichtspunkt zu wichtigen Entscheidungsgrößen.

Eine mögliche Ursache des Achard-Thiers-Syndroms ist ein basophiles Hypophysenadenom. In einem solchen Fall kommt oft eine operative Entfernung des Tumors in Frage. Je nach Art des Adenoms kommen des Weiteren verschiedene medikamentöse Behandlungsoptionen in Betracht, die wiederum von den individuellen Faktoren des Einzelfalls abhängen.

Zusätzliche Symptome und Folgen des basophilen Hypophysenadenoms verlangen ebenfalls nach einer angemessenen Behandlung. Zum Beispiel ist es möglich, dass sich infolge des Tumors eine Überfunktion der Schilddrüse entwickelt, wenn der Tumor entsprechende Hormone bildet. Unter Umstände behandeln Ärzte diese mit weiteren Medikamenten, die das Ziel verfolgen den Spiegel der Schilddrüsenhormone wieder zu normalisieren.

Liegt dem Achard-Thiers-Syndrom ein Tumor in der Nebennierenrinde zugrunde, kommt in vielen Fällen eine operative Behandlung in Betracht. Während dieses Eingriffs entfernen Ärzte das Krebsgewebe aus der Nebennierenrinde nach Möglichkeit vollständig und lassen dabei so viel gesundes Gewebe unberührt wie sicher erscheint.

Da die Nebennierenrinde eine wichtige Stellung im Hormonhaushalt des menschlichen Organismus einnimmt und unter anderem auch für den Hirnstofffwechsel von Bedeutung ist, nehmen Patientinnen anschließend eventuell entsprechende Medikamente ein. Diese sollen die ausfallende oder eingeschränkte hormonelle Leistung des Nebennierenrinden-Gewebes ersetzen.

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Vorbeugung

Da das Achard-Thiers-Syndrom keine eigenständige Krankheit darstellt, sondern im Rahmen beziehungsweise infolge einer Grunderkrankung auftritt, scheint eine spezifische Prävention für dieses Syndrom nur schwer möglich. Im Vordergrund steht die Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung, bei der es sich in der Regel um einen Tumor handelt.

Maßnahmen, die Patientinnen selbst ergreifen können, betreffen vor allem die regelmäßige und korrekte Einnahme von Medikamenten sowie das Mitwirken an anderen Behandlungsformen und allgemeine positive Maßnahmen für die Gesundheit, beispielsweise eine ausbalancierte Ernährung.

Bücher über Nebenniereninsuffizienz

Quellen

  • Hennig, W.: Genetik. Springer, Berlin 1995
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Usadel, K.-H., Wahl, P.: Diabetologie und Stoffwechsel. In: Bob, A. u. K.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2009

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