ATP-Synthase

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 12. November 2016
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Die ATP-Synthase katalysiert die Synthese von ATP. Dabei handelt es sich um einen Komplex aus hydrophoben und hydrophilen Anteilen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die ATP-Synthase?

Die ATP-Synthase stellt ein Transmembranprotein dar, welches sowohl als Protonenpumpe als auch als Enzym zur Synthese von ATP in Erscheinung tritt. Als Protonenpumpe verbraucht es ATP zu Energiegewinnung, während es zum Aufbau von ATP Energie verbraucht.

Das Enzym besteht aus 8 bis 20 Untereinheiten, die sich zu zwei Komplexen gruppieren. Ein Komplex ist wasserunlöslich und sitzt innerhalb der Membran. Dieser Komplex transportiert Protonen unter ATP-Verbrauch in höhere Energieniveaus. Der wasserlösliche Teil des Enzyms am inneren Rand der Membran katalysiert die Synthese von ATP aus ADP unter Ausnutzung des Protonengefälles. Der wasserunlösliche Teil wird als Komplex Fo und der wasserlösliche Teil als Komplex F1 bezeichnet.

Aufgrund seiner beiden Untereinheiten findet für die ATP-Synthase auch die Bezeichnung FoF1-ATPase Anwendung. Bisher wurde noch kein anderes Enzym erkannt, welches ATP synthetisiert. Dafür gibt es viele sogenannte ATPasen, die aber alle nur ATP verbrauchen. Die ATP-Synthase ist das einzige Enzym, welches sowohl ATP verbrauchen als auch synthetisieren kann.

Funktion & Aufgabe

Die ATP-Synthase spielt eine Schlüsselrolle im Energiestoffwechsel. Alle Energie verbrauchenden Stoffwechselvorgänge sind auf die Energiespeicherfunktion von ATP angewiesen. Aufgrund der Vielzahl der Stoffwechselvorgänge werden im menschlichen Organismus beispielsweise täglich 80 Kilogramm ATP synthetisiert und sofort wieder abgebaut.

ATP wird aus ADP durch die Anlagerung eines Phosphatrestes unter Energieaufnahme aufgebaut. Dabei entsteht ein spannungsgeladenes Molekül, welches seine Energie durch Abgabe des Phosphatrestes schnell wieder abgeben möchte. Fände jedoch keine Zwischenspeicherung von Energie durch ATP statt, würden keine Stoffwechselvorgänge mehr ablaufen.

ATP ist in lebenden Organismen universell vorhanden. Das gilt für Pflanzen, Pilze und Bakterien ebenso wie für Menschen und Tiere. In allen Organismen sorgt jedoch auch die ATP-Synthase für die Bildung von ATP. Lange Zeit war der Mechanismus der Energieübertragung nicht klar. Die Mehrzahl der Wissenschaftler ging davon aus, dass die Energie aus energiereichen Zwischenverbindungen stammt und auf ATP übertragen wird. Als Erster postulierte jedoch der britische Chemiker Peter D. Mitchell, dass ATP seine Energie aus dem Protonengefälle (PH-Gradient) erhält, wobei die ATP-Synthase eine große Rolle spielt. Diese These wurde später bestätigt.

Die ATP-Synthase katalysiert die Synthese von ATP.

Nach den Erkenntnissen der Forscher findet die ATP-Synthese am wasserlöslichen Teil des Enzyms statt. Wenn im wasserunlöslichen Teil des Enzyms innerhalb der Membran ein Proton abgespalten wird, kann durch eine ionische Wechselwirkung die bei der Abspaltung entstandene negative Ladung stabilisiert werden. Dazu muss sich das Molekül etwas verdrehen und baut eine Spannung auf. Nun hat die ATP-Synthase Energie gespeichert. Bei der Protonierung der negativen Ladung schnellt das Molekül wie eine gespannte Feder zurück und überträgt die Drehbewegung auf den äußeren wasserlöslichen Teil des Enzyms. Dort findet die Energieübertragung durch die Aufnahme eines Phosphatrestes von ADP statt, wobei ATP entsteht. ATP ist wiederum ein energiereiches Molekül mit einer hohen mechanischen Spannung, welches seine Energie durch Abgabe eines Phosphatrestes wieder abgibt.

Die ATP-Synthase ist immanenter Bestandteil der Atmungskette und kommt in hohem Maße in den Mitochondrien vor. Mit der ATP-Synthase wurde das einzige ATP aufbauende Enzym entdeckt. Ohne ATP würden alle energetischen Prozesse im Organismus zum Erliegen kommen. Mit der Entdeckung der ATP-Synthase konnte schließlich der unverstandene Zusammenhang von NADH-Oxidation und ATP-Synthese aufgeklärt werden.

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Krankheiten & Beschwerden

Im Zusammenhang mit der ATP-Synthase kann es auch zu Erkrankungen kommen, die sich hauptsächlich als Störungen in der Atmungskette manifestieren. Die Energieerzeugung im Organismus findet in den Mitochondrien statt. Dort werden ständig Verbindungen mit einem hohen Energiegehalt wie Fettsäuren oder Glukose über den Zitronensäurezyklus abgebaut. Als existenziell wichtiger kurzfristiger Energiespeicher muss ständig ATP gebildet werden.

Bei Störungen der ATP-Synthese kann nicht genügend Energie freigesetzt werden. Es treten Symptome wie massive Schwäche und Müdigkeit auf. Immer sind dabei Muskeln und Nervensystem beeinträchtigt. Da die energetischen Prozesse in den Mitochondrien stattfinden, werden diese Erkrankungen auch als Mitochondriopathien bezeichnet.

Kennzeichnend für diese Störungen sind Fehlfunktionen oder Schädigungen der Mitochondrien. Die Ursachen der Mitochondriopathien sind jedoch vielfältig. Es gibt vererbte und erworbene Krankheitsformen. Bei den vererbten Mitochondriopathien liegen Mutationen von Enzymen innerhalb der Atmungskette vor. So können bei einer vererbten Störung sowohl die mitochondriale DNA als auch die DNA aus dem Zellkern durch Mutationen verändert sein. Unter den vielen Enzymen der Atmungskette kann selbstverständlich auch die ATP-Synthase einer Mutation unterlegen sein.

Wenn das Enzym ganz ausfallen würde, wäre der Organismus nicht lebensfähig. Bei seiner eingeschränkten Funktion kann es in die große Gruppe der Mitochondriopathien eingeordnet werden. Die unterschiedlichen Formen der Mitochondriopathien führen zu verschiedenen Mustern von Symptomen. Als Gemeinsamkeit werden jedoch neuromuskuläre Störungen gefunden. Das bedeutet, dass das Nervensystem und Muskeln sind immer von der geringen Energiebereitstellung betroffen sind. Oft kommt es zu Beeinträchtigungen des Herzkreislaufsystems und der Nieren.

Da die Energieversorgung gestört ist, schreiten die meisten Erkrankungen rasch fort. Ursächliche Therapien gibt es jedoch nicht, da es sich in diesem Fall um Erbkrankheiten handelt. Wichtig ist die erhöhte Zufuhr von Energie in Form von Kohlenhydraten und Fetten sowie die Einschränkung des Energieverbrauchs.

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